Жизнь с болезнью Бехчета

Обзор

Болезнь Бехчета (или синдром Бехчета) — это редкое хроническое заболевание, при котором иммунная система человека по ошибке вызывает воспаление в кровеносных сосудах. Воспаление может затрагивать разные части тела, чаще всего — слизистую рта, кожу, глаза и суставы. Болезнь не заразна и обычно протекает волнообразно: периоды обострений сменяются периодами затишья.

Болезнь Бехчета встречается редко. В России это редкое заболевание. Чаще она встречается у людей, чьи предки родом из стран Средиземноморья, Ближнего Востока или Азии (так называемый «шёлковый путь»), но может возникать у любого человека.

Болезнь обычно начинается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. У мужчин и женщин она встречается примерно одинаково, хотя у мужчин симптомы могут быть более тяжёлыми, особенно поражения глаз и сосудов. Дети и пожилые люди тоже могут заболеть, но это случается реже.

Симптомы

Общие симптомы

• Болезненные язвочки во рту (часто — самый первый симптом, похожи на стоматит)
• Язвочки на половых органах (у мужчин и женщин)
• Красные, болезненные узелки или прыщики на коже, особенно на ногах
• Воспаление глаз: покраснение, боль, чувствительность к свету, размытое зрение
• Боль и припухлость в суставах (чаще всего колени, лодыжки, запястья)
• Общая усталость и слабость
• Головные боли

Симптомы у детей

• Болезнь Бехчета у детей встречается очень редко, но возможно. Симптомы могут быть похожи на взрослых: язвочки во рту, сыпь, боль в суставах.
• У детей чаще могут быть лихорадка без явной причины и боли в животе.
• Диагноз у детей часто ставится позже, потому что симптомы похожи на другие детские болезни.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей болезнь может начинаться с менее типичных симптомов, например, с болей в суставах или усталости.
• Глазные и сосудистые проявления бывают реже, но когда возникают, требуют особого внимания.
• Врачи могут сначала думать о других возрастных заболеваниях, поэтому важно подробно обследоваться.

Причины

Основные причины

• Точная причина болезни Бехчета неизвестна.
• Считается, что иммунная система ошибочно атакует собственные кровеносные сосуды, вызывая воспаление.
• Роль играет наследственная предрасположенность: у людей с определёнными генами (например, HLA-B51) риск выше.
• Внешние факторы — например, инфекции или стресс — могут «запустить» болезнь у предрасположенного человека, но точный триггер неизвестен.

Факторы риска

• Возраст от 20 до 40 лет
• Этническое происхождение (народы средиземноморского, ближневосточного или азиатского региона)
• Наличие болезни Бехчета у близких родственников
• Наличие гена HLA-B51 (не означает, что болезнь обязательно разовьётся)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас появились боль, покраснение или чувствительность к свету в глазах — обратитесь к врачу в тот же день, возможен риск для зрения.
• При высокой температуре с сыпью и язвами без улучшения за несколько дней.
• При сильной головной боли, слабости в руке или ноге, или нарушении речи — вызывайте скорую помощь (103/112).

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если язвочки во рту возвращаются более 3 раз за год — стоит обсудить это с терапевтом.
• Если вы замечаете у себя частые язвы на половых органах или болезненные узелки на коже.
• Если суставные боли или усталость стали мешать обычной жизни.

Диагностика

Специфического лабораторного теста на болезнь Бехчета не существует. Врач ставит диагноз на основе ваших симптомов, их повторяемости и осмотра. Часто приходится исключать другие заболевания с похожими проявлениями (например, болезнь Крона, герпес, воспалительные ревматические болезни). Диагноз обычно устанавливает ревматолог, иногда с участием офтальмолога, дерматолога и других специалистов.

Какие исследования могут быть проведены

• Подробный рассказ о симптомах и их длительности (это важнее всего)
• Анализы крови для оценки воспаления (СОЭ, С-реактивный белок), общий анализ крови
• Анализ на ген HLA-B51 (проводится не всем, но помогает в сложных случаях)
• Проба «патергии»: врач слегка укалывает кожу стерильной иглой — при Бехчете на этом месте часто появляется красный бугорок
• Осмотр глазного дна у офтальмолога, если есть жалобы на зрение
• Признаки васкулита иногда проверяют с помощью УЗИ, МРТ или ангиографии

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять несколько недель или месяцев. Будьте готовы, что врач будет задавать много вопросов о любых симптомах, даже о тех, что были давно. Ведите дневник симптомов, записывайте, когда появляются язвы, как часто, что помогает. Это очень поможет врачу.

Лечение

Лечение болезни Бехчета направлено на то, чтобы уменьшить воспаление, снять симптомы и предотвратить повреждение глаз, сосудов и других органов. Так как болезнь у каждого протекает по-своему, лечение подбирается индивидуально. Полное излечение пока невозможно, но современные методы позволяют держать заболевание под контролем и часто достигать длительной ремиссии (когда симптомов почти нет).

Самопомощь дома

• Соблюдайте гигиену полости рта: используйте мягкую зубную щётку, ополаскиватели без спирта.
• При язвах во рту избегайте острой, солёной и кислой пищи, которая усиливает боль.
• Носите мягкую и свободную одежду, чтобы не травмировать язвы на коже или теле.
• Давайте себе достаточно отдыха, при обострении не перегружайте организм.
• При болях в суставах небольшие периоды покоя чередуйте с лёгкой активностью (насколько позволяет состояние).
• Откажитесь от курения — никотин ухудшает течение сосудистых заболеваний.

Медикаментозное лечение

Схему лечения определяет врач (обычно ревматолог). Может применяться местное и системное лечение: противовоспалительные мази/кремы, таблетированные или инъекционные противовоспалительные препараты, средства, снижающие активность иммунной системы (иммуносупрессоры), и современные биологические препараты. При воспалении глаз иногда применяют глазные капли и инъекции. При тяжёлых обострениях могут кратковременно назначаться глюкокортикостероиды — это сильные противовоспалительные гормоны. Все лекарства назначаются только врачом и под контролем анализов, чтобы избежать побочных эффектов.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение обычно не является основным методом при болезни Бехчета. Однако в редких случаях операция может понадобиться при тяжёлых осложнениях: повреждении крупных сосудов (аневризмы), кровотечении или прободении кишечника, а также для спасения зрения при неэффективности медикаментозного лечения. Решение об операции всегда принимается консилиумом врачей после тщательного обследования.

Жизнь с этим заболеванием

Жить с болезнью Бехчета — значит научиться прислушиваться к своему телу. В периоды обострений важно уменьшать нагрузку, больше отдыхать и точно выполнять рекомендации врача. В периоды ремиссии старайтесь вести полноценную жизнь, не забывая о профилактике. Ведите дневник симптомов, это поможет вам и врачу вовремя замечать изменения и корректировать лечение.

Советы по образу жизни

• Наладьте режим сна: спите 7–9 часов, ложитесь и вставайте в одно и то же время.
• Снижайте стресс: практикуйте дыхательные упражнения, йогу, медитацию — стресс может вызывать обострения.
• Умеренная физическая активность: ходьба, плавание, лёгкая гимнастика — помогает сохранять подвижность суставов и улучшает настроение.
• Полностью откажитесь от курения и ограничьте алкоголь (особенно при приёме лекарств).
• Защищайте кожу от солнца и не травмируйте её без необходимости.

Питание и физические упражнения

Строгой диеты при болезни Бехчета нет. Важно питаться сбалансированно, чтобы поддерживать иммунитет и силы: овощи, фрукты, цельнозерновые продукты, нежирное мясо и рыба. При язвах во рту переходите на мягкую, прохладную пищу (супы-пюре, каши, йогурты). Что касается упражнений, выбирайте щадящие виды: плавание, скандинавская ходьба, велосипед. Избегайте интенсивных нагрузок в период обострения. Если какой-то упражнение усиливает боль в суставах, обсудите это с врачом или физиотерапевтом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание часто вызывает тревогу, усталость, чувство неопределённости и может приводить к депрессии. Это нормально — испытывать такие эмоции. Важно не оставаться с ними наедине. Обсуждайте свои чувства с близкими, не стесняйтесь обращаться к психологу или психотерапевту. В трудные моменты напоминайте себе, что вы делаете всё возможное. Если мысли о самоповреждении — это экстренная ситуация, немедленно обратитесь за помощью (позвоните 112 или в службу психологической поддержки). Болезнь не определяет всю вашу жизнь.

Профилактика

Полностью предотвратить болезнь Бехчета невозможно, потому что причина её развития до конца не известна. Но можно снизить частоту обострений и тяжесть симптомов. Для этого важно вовремя начать лечение, соблюдать предписания врача, избегать известных провоцирующих факторов (стресс, курение, травмы) и регулярно проходить обследования, особенно у офтальмолога.

Вакцины

Вакцинация против гриппа, пневмококковой инфекции и других болезней обычно рекомендуется пациентам с хроническими заболеваниями, но перед прививкой обязательно проконсультируйтесь с врачом. При лечении иммуносупрессорами некоторые живые вакцины (например, вакцина от кори) могут быть противопоказаны. Когда планировать прививки и какие — решает врач в зависимости от вашего лечения и состояния.

Программы скрининга

Если у вас уже диагностирована болезнь Бехчета, регулярные осмотры офтальмолога обязательны даже при отсутствии жалоб — поражение глаз иногда протекает незаметно, но может угрожать зрению. Также врач может назначить периодические анализы крови и при необходимости УЗИ сосудов. Если у близких родственников есть болезнь Бехчета, но у вас нет симптомов, специфического скрининга не требуется — важно просто обращаться к врачу при появлении любых тревожных симптомов.

Осложнения

Если не лечить

• Снижение зрения или слепота из-за воспаления сосудистой оболочки глаза (увеита)
• Повреждение кровеносных сосудов: образование аневризм (расширений) или тромбозов
• Поражение центральной нервной системы: менингит, воспаление головного мозга, инсультоподобные состояния
• Воспаление и повреждение органов пищеварения, вплоть до кровотечения
• Воспаление суставов, которое может приводить к стойкой боли и ограничению подвижности

Долгосрочный прогноз

Прогноз при болезни Бехчета очень разный: у части людей болезнь протекает в лёгкой форме, с редкими обострениями, и мало влияет на обычную жизнь. У других может быть тяжёлое течение, особенно при поражении глаз и сосудов. Современные методы лечения значительно улучшили исходы — сейчас большинство пациентов могут сохранить зрение, избежать инвалидности и жить полноценной жизнью. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение под контролем специалиста, тем выше шансы на длительную ремиссию. Болезнь Бехчета требует постоянного наблюдения, но это не значит, что она должна управлять вашей жизнью.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.