Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Обзор

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это редкое заболевание, при котором иммунная система организма атакует защитную оболочку нервов (миелин). Это приводит к слабости, онемению и нарушению чувствительности в руках и ногах. Заболевание развивается постепенно и может длиться месяцами или годами.

ХВДП встречается редко: примерно 1–2 случая на 100 000 человек в год.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей старше 40 лет. Несколько чаще болеют мужчины, чем женщины.

Симптомы

Общие симптомы

• Симметричная слабость в руках и ногах (трудно подниматься по лестнице, вставать со стула).
• Онемение, покалывание или «мурашки» в пальцах рук и ног.
• Потеря чувствительности в стопах и кистях.
• Утомляемость и мышечные боли.
• Нарушение координации движений (шаткая походка).

Симптомы у детей

• У детей симптомы могут развиваться быстрее.
• Часто возникают трудности с ходьбой и бегом.
• Может наблюдаться тремор рук или ног.
• Ребенок может жаловаться на боли в конечностях или слабость, которую он не может объяснить.

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы могут быть менее выраженными на ранних стадиях, что затрудняет диагностику.
• Слабость и онемение могут усиливаться и приводить к падениям.
• У пожилых людей ХВДП может протекать с более выраженными нарушениями чувствительности.

Причины

Основные причины

• Иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов, но точная причина этого сбоя пока не выяснена.
• У некоторых людей ХВДП может развиться после инфекции, хирургического вмешательства или вакцинации, но прямая связь не доказана.

Факторы риска

• Возраст старше 40 лет.
• Наличие других аутоиммунных заболеваний (например, сахарный диабет 1 типа, волчанка).
• Некоторые инфекции (например, ВИЧ, гепатит, болезнь Лайма) могут увеличить риск.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если слабость в руках или ногах развивается внезапно и быстро усиливается.
• Если возникают проблемы с дыханием или глотанием.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы замечаете постепенную слабость, онемение или покалывание в конечностях в течение нескольких недель или месяцев.
• Если вам стало трудно ходить, удерживать предметы или вы чувствуете, что стали чаще спотыкаться.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-невролог на основании осмотра, истории симптомов и специальных исследований.

Какие исследования могут быть проведены

• Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование проводимости нервов с помощью слабых электрических импульсов.
• Анализ спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) — проверяет повышенный уровень белка, что характерно для ХВДП.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — может назначаться для исключения других заболеваний.
• Анализы крови — для выявления антител и исключения других причин полинейропатии.

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять несколько дней. Сначала вас осмотрит невролог, затем будут проведены дополнительные тесты. Возможно, потребуется консультация в специализированном центре. Важно набраться терпения: уточнение диагноза требует времени.

Лечение

Лечение направлено на снижение активности иммунной системы и восстановление функции нервов. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы на улучшение.

Самопомощь дома

• Регулярная физическая активность под контролем врача или физиотерапевта.
• Использование вспомогательных приспособлений (трости, ортезы) при необходимости.
• Полноценный отдых и сон.
• Отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозное лечение

Врач может назначить иммуномодулирующую терапию (например, кортикостероиды в таблетках, инъекции иммуноглобулина или препараты, подавляющие иммунитет). Также может применяться плазмаферез — процедура очистки крови. Выбор лечения зависит от тяжести симптомов и других факторов. Все препараты назначаются только врачом.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение при ХВДП не применяется.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с ХВДП может потребовать изменений в повседневной активности. Полезно планировать дела с учётом своей энергии, делать перерывы и просить помощи, когда это необходимо.

Советы по образу жизни

• Поддерживайте связь с врачом и регулярно проходите контрольные осмотры.
• Избегайте переутомления и стресса.
• Носите удобную обувь, чтобы снизить риск падений.

Питание и физические упражнения

Здоровое питание с достаточным количеством белка, овощей и фруктов помогает поддерживать силы. Упражнения на растяжку, лёгкая гимнастика и ходьба (по возможности) помогают сохранять мышечный тонус. Перед началом занятий посоветуйтесь с врачом или физиотерапевтом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание может вызывать тревогу, подавленность и чувство изоляции. Важно не замыкаться в себе: говорите о своих чувствах с близкими или обратитесь к психологу. Помните, что забота о психическом здоровье так же важна, как и физическое лечение.

Профилактика

Поскольку точные причины ХВДП неизвестны, специфических мер профилактики не существует. Однако ведение здорового образа жизни и своевременное лечение любых инфекций может снизить общий риск.

Вакцины

Прививки необходимы по календарю, но решение о вакцинации при уже установленном диагнозе принимает врач. Обычно вакцинация не запрещена, но может проводиться с осторожностью.

Программы скрининга

Скрининга на ХВДП не существует. Если у вас есть симптомы, описанные выше, обратитесь к неврологу.

Осложнения

Если не лечить

• Прогрессирующая слабость и атрофия мышц (мышцы уменьшаются в объёме).
• Контрактуры суставов (скованность и потеря подвижности).
• Потеря способности ходить или обслуживать себя.
• Проблемы с дыханием из-за слабости дыхательных мышц.

Долгосрочный прогноз

Прогноз при ХВДП разный, но у многих людей лечение может значительно замедлить прогрессирование и даже уменьшить симптомы. Некоторые пациенты со временем достигают стабильного состояния. Современные методы лечения дают надежду на улучшение качества жизни. Важно не опускать руки и следовать рекомендациям врача.

Найти поддержку

Международные организации

• GBS|CIDP Foundation International

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.