Chronic thromboembolic pulmonary hypertension awareness

Обзор

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — это редкое заболевание, при котором в легких образуются рубцы из-за старых тромбов (сгустков крови). Эти рубцы сужают или закупоривают легочные артерии — сосуды, по которым кровь идет от сердца к легким. Из-за этого сердцу приходится работать с большим усилием, чтобы прокачивать кровь, и со временем развивается высокое давление в этих сосудах (легочная гипертензия).

ХТЭЛГ — редкое заболевание. Оно встречается примерно у 3–4 человек на 100 000 населения в год. Однако точное число неизвестно, так как многие случаи не диагностируются.

Чаще всего ХТЭЛГ развивается у людей среднего и пожилого возраста (40–70 лет), но может возникнуть в любом возрасте. Женщины и мужчины болеют примерно одинаково. Риск выше у тех, кто ранее перенес тромбоз глубоких вен или ТЭЛА, особенно если лечение было недостаточным.

Симптомы

Общие симптомы

• Одышка при физической нагрузке (например, при подъеме по лестнице)
• Быстрая утомляемость, слабость
• Отеки ног (особенно лодыжек)
• Боль или чувство стеснения в груди
• Головокружение, обмороки
• Учащенное сердцебиение (ощущение, что сердце «стучит» или «переворачивается»)

Симптомы у детей

• У детей симптомы могут быть менее выраженными. Обратите внимание на: быструю утомляемость при играх, одышку при беге, частые жалобы на усталость, замедление роста или развития.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей одышка может быть ошибочно принята за возрастные изменения. Также возможны: спутанность сознания, падения, нарастающая слабость, ухудшение аппетита.

Причины

Основные причины

• Основная причина — перенесенная тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), когда тромб (сгусток крови) из вен ног или таза перекрывает кровоток в легких.
• Если эти тромбы не рассасываются полностью, они превращаются в рубцовую ткань, которая сужает легочные артерии.

Факторы риска

• Предшествующий тромбоз глубоких вен (ТГВ) или тромбоэмболия легочной артерии
• Хирургические операции, особенно ортопедические (замена суставов)
• Длительная неподвижность (например, после травмы или при длительных перелетах)
• Онкологические заболевания
• Генетические нарушения свертываемости крови
• Воспалительные заболевания (например, антифосфолипидный синдром)
• Ожирение
• Беременность и послеродовой период

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили у себя или близкого внезапную одышку, боль в груди или кровохарканье — вызывайте скорую помощь (103 или 112).

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если после перенесенной ТЭЛА или тромбоза ног сохраняется одышка, усталость, отеки — обратитесь к терапевту или кардиологу.
• Если у вас есть факторы риска (например, недавняя операция) и появились эти симптомы.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе осмотра, истории болезни и нескольких специальных исследований. Основные методы: анализ газов крови, УЗИ сердца (ЭхоКГ), вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (В/П-сканирование) и компьютерная томография (КТ-ангиография).

Какие исследования могут быть проведены

• Эхокардиография (УЗИ сердца) — для оценки давления в легочной артерии
• Вентиляционно-перфузионное сканирование легких — показывает, есть ли участки легких, куда плохо поступает кровь
• Компьютерная томография с контрастом (КТ-ангиография) — позволяет увидеть сужения легочных артерий
• Анализ крови на D-димер и другие показатели свертываемости
• Катетеризация правых отделов сердца — самый точный метод для измерения давления в легочной артерии

Чего ожидать на приёме

Врач сначала направит на анализы и УЗИ сердца. Если будет подозрение на ХТЭЛГ, назначат сканирование легких. Обычно это занимает несколько недель. Не бойтесь — в больнице вам подробно объяснят каждый этап. При необходимости вас могут направить к пульмонологу или кардиологу.

Лечение

Лечение ХТЭЛГ направлено на улучшение кровотока в легких и снижение нагрузки на сердце. Основной метод — хирургическое удаление рубцовой ткани из легочных артерий (тромбэндартерэктомия). Если операция невозможна, применяют лекарственную терапию и баллонную ангиопластику. Лечение всегда комплексное и проводится под наблюдением специализированного центра.

Самопомощь дома

• Регулярно принимайте все назначенные врачом препараты (только по назначению!)
• Избегайте длительного сидения или стояния — делайте перерывы, двигайтесь
• Контролируйте вес: лишние килограммы увеличивают нагрузку на сердце
• Не курите: курение ухудшает состояние сосудов и легких
• Сделайте прививку от гриппа и пневмококка — это снизит риск инфекций

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия включает препараты, которые расширяют сосуды легких, снижают давление в легочной артерии и улучшают работу сердца. Также могут назначаться препараты для разжижения крови (антикоагулянты), чтобы предотвратить образование новых тромбов. Конкретные схемы подбирает врач в зависимости от тяжести состояния. Важно: никогда не меняйте дозу и не отменяйте препараты самостоятельно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое вмешательство (тромбэндартерэктомия легочной артерии) является основным радикальным методом лечения. Оно показано, если рубцовая ткань находится в центральных, доступных для удаления отделах легочных артерий. Операция сложная, проводится только в специализированных центрах. После успешной операции у большинства пациентов значительно улучшается качество жизни.

Жизнь с этим заболеванием

Жить с ХТЭЛГ — значит научиться слушать свое тело. Важно соблюдать режим отдыха, избегать чрезмерных нагрузок, но при этом не сидеть без движения. Регулярно посещайте врача (кардиолога или пульмонолога), делайте контрольные обследования. Соблюдайте все рекомендации по приему лекарств.

Советы по образу жизни

• Поддерживайте умеренную физическую активность — например, прогулки, плавание, легкая гимнастика (с разрешения врача)
• Следите за весом: здоровое питание помогает уменьшить нагрузку на сердце
• Откажитесь от курения и алкоголя — они ухудшают кровообращение
• Избегайте сильных стрессов, осваивайте техники релаксации (дыхательные упражнения, медитация)
• Носите компрессионный трикотаж (чулки), если врач рекомендовал

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным: меньше соли (чтобы уменьшить отеки), больше овощей, фруктов, нежирного мяса и рыбы. Пейте достаточно воды (если нет ограничений по жидкости от врача). Физические упражнения подбирайте вместе с врачом: легкая ходьба, медленная гимнастика, растяжка. Избегайте интенсивных нагрузок, которые вызывают одышку или головокружение.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание может вызывать тревогу, страх, депрессию. Это нормальные чувства. Важно не замыкаться в себе — разговаривайте с близкими, друзьями. Если вам трудно справиться с эмоциями, обратитесь к психологу или психотерапевту. В России работает телефон доверия: 8 (800) 200-01-22 (бесплатно, круглосуточно). Помните: ваше психическое здоровье так же важно, как и физическое.

Профилактика

Полностью предотвратить ХТЭЛГ нельзя, но можно снизить риск. Главное — своевременно лечить тромбоз глубоких вен и ТЭЛА: соблюдать все рекомендации врача, принимать разжижающие кровь препараты столько, сколько назначено. Также важно вести активный образ жизни, избегать длительной неподвижности, контролировать вес и не курить.

Вакцины

Рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа и прививка от пневмококковой инфекции (по совету врача). Эти инфекции могут спровоцировать обострение легочной гипертензии.

Программы скрининга

Скрининг на ХТЭЛГ не проводится у всех подряд. Его рекомендуют людям, у которых была ТЭЛА, особенно если симптомы (одышка, отеки) не прошли через 3–6 месяцев после лечения. В этом случае врач может направить на УЗИ сердца или сканирование легких. Если у вас есть факторы риска, обсудите с врачом необходимость обследования.

Осложнения

Если не лечить

• Прогрессирование легочной гипертензии (давление в легких растет)
• Правожелудочковая сердечная недостаточность (сердце перестает справляться с нагрузкой)
• Нарушения ритма сердца (аритмии)
• Тромбоз легочных артерий (повторная ТЭЛА)
• Внезапная сердечная смерть

Долгосрочный прогноз

ХТЭЛГ — серьезное, но потенциально излечимое заболевание. При своевременной диагностике и современном лечении (особенно после успешной операции) прогноз благоприятный: многие пациенты возвращаются к нормальной жизни, могут работать, путешествовать. Даже если операция невозможна, лекарственная терапия помогает замедлить прогрессирование и улучшить качество жизни. Главное — не откладывать визит к врачу и следовать всем рекомендациям.

Найти поддержку

Международные организации

• Европейская ассоциация легочной гипертензии (PHA Europe) ↗
• Международная ассоциация легочной гипертензии (PHA) ↗

Местные организации

• Всероссийское общество орфанных заболеваний (ВООЗ) ↗
• Ассоциация помощи пациентам с легочной гипертензией ↗

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.