Цирроз печени у младенцев: как жить день за днём

Обзор

Цирроз печени — это состояние, при котором печень постепенно повреждается и покрывается рубцами (фиброзом). У младенцев это означает, что печень не может нормально работать: очищать кровь, вырабатывать белки и помогать переваривать пищу.

Цирроз печени у младенцев — редкое состояние. Он возникает примерно у 1 из 10 000–15 000 новорожденных.

Чаще всего цирроз развивается у младенцев с врождёнными заболеваниями печени, такими как атрезия желчевыводящих путей, или с наследственными нарушениями обмена веществ. Также он может возникнуть после внутриутробной инфекции (например, вирусный гепатит).

Симптомы

Общие симптомы

• Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз), которая не проходит в первые недели жизни
• Плохой набор веса или потеря веса
• Увеличенный живот (из-за жидкости или увеличенной печени и селезёнки)
• Бледный или обесцвеченный стул, тёмная моча

Симптомы у детей

• У детей постарше (после года) — то же, что у младенцев, плюс может быть задержка роста и развития
• Зуд кожи (особенно ночью)
• Лёгкое появление синяков и кровоточивость

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых цирроз может вызывать усталость, потерю аппетита, отёки ног, спутанность сознания (печёночная энцефалопатия) и кровотечение из расширенных вен пищевода.

Причины

Основные причины

• Атрезия желчевыводящих путей — отсутствие или непроходимость желчных протоков (самая частая причина у младенцев)
• Генетические заболевания обмена веществ (например, дефицит альфа-1-антитрипсина, тирозинемия)
• Вирусные инфекции, переданные от матери (гепатит B, C, цитомегаловирус)
• Токсическое поражение печени (например, из-за некоторых лекарств или неправильного питания)

Факторы риска

• Недоношенность
• Семейные случаи заболеваний печени
• Инфекции у матери во время беременности
• Нарушения иммунной системы у ребёнка

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Любой из симптомов из раздела «Экстренные симптомы»
• Появление желтухи у новорождённого (особенно если она не проходит после 2 недель)
• Сильная рвота или диарея

Запишитесь на плановый приём, если:

• Плановые осмотры педиатра и детского гастроэнтеролога каждые 1–3 месяца
• Регулярные анализы крови (печёночные пробы, свёртываемость)
• УЗИ брюшной полости и другие исследования по назначению врача

Диагностика

Диагноз цирроза у младенцев ставят на основании осмотра, анализов крови, УЗИ и, при необходимости, биопсии печени (взятие маленького кусочка ткани печени для изучения под микроскопом).

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови: печёночные пробы (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), билирубин, альбумин, свёртываемость
• УЗИ брюшной полости с допплеровским исследованием сосудов печени
• Эластография (измерение жёсткости печени)
• Генетические тесты для поиска наследственных причин
• Биопсия печени (проводят под наркозом, обычно через кожу)

Чего ожидать на приёме

Врач подробно расспросит о самочувствии ребёнка, осмотрит его и назначит обследование. Возможно, потребуется госпитализация для уточнения диагноза. Результаты анализов помогут понять, насколько повреждена печень и какая помощь нужна.

Лечение

Лечение цирроза у младенцев направлено на поддержку работы печени, устранение причины заболевания и предотвращение осложнений. Полностью вылечить цирроз нельзя, но современные методы позволяют замедлить его развитие и сохранить качество жизни ребёнка. Лечение назначает детский гастроэнтеролог или гепатолог.

Самопомощь дома

• Строго соблюдать рекомендации врача по кормлению: возможно, понадобится специальная смесь (например, на основе аминокислот) или дополнительное парентеральное питание (через капельницу).
• Обеспечить ребёнку полноценный сон и отдых, избегать перегрева.
• Защищать ребёнка от инфекций: мыть руки, ограничивать контакты с больными людьми, делать прививки по календарю (с разрешения врача).
• Не давать никаких лекарств без назначения врача — многие препараты токсичны для печени.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение включает препараты, которые улучшают отток желчи (урсодезоксихолевая кислота), витамины (жирорастворимые A, D, E, K) из-за их плохого всасывания, а также средства для снижения давления в венах пищевода при наличии варикозного расширения. При нарушениях свёртываемости крови могут назначать витамин K или переливание плазмы. Все лекарства подбираются индивидуально — не пытайтесь лечить ребёнка самостоятельно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

При атрезии желчевыводящих путей в первые 2–3 месяца жизни проводят операцию Касаи (портэнтеростомию) — создают искусственный отток желчи. Если цирроз прогрессирует и печень перестаёт справляться, может потребоваться трансплантация печени (пересадка донорского органа).

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с младенцем, у которого цирроз, требует внимательного наблюдения: следить за цветом кожи, стулом, аппетитом и общим состоянием. Важно строго соблюдать режим кормления и приёма лекарств. Часто нужна помощь медсестры на дому и регулярные визиты к врачу. По мере роста ребёнка может понадобиться консультация диетолога и психолога.

Советы по образу жизни

• Избегать пассивного курения — табачный дым очень вреден для больной печени.
• Ограничить контакты с детьми, у которых есть инфекции (например, ветрянка, гепатит).
• Создать спокойную обстановку дома, минимизировать стресс для родителей и ребёнка.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть частым и калорийным. Младенцам часто нужны специальные смеси с высоким содержанием легкоусвояемых жиров (среднецепочечные триглицериды). С ростом ребёнка добавляют твёрдую пищу — щадящую, нежирную, без острых приправ. Физическая активность поощряется, но в меру: можно делать массаж, гимнастику, плавание — всё, что не перегружает ребёнка.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Болезнь младенца — огромный стресс для родителей. Возможны тревога, чувство вины, усталость. Важно не замыкаться в себе: обсуждать переживания с близкими, обращаться к психологу. Ребёнок тоже чувствует настроение мамы, поэтому спокойная обстановка помогает всем.

Профилактика

Многие причины цирроза у младенцев (например, генетические болезни) нельзя предотвратить. Однако можно снизить риск: вакцинировать мать от гепатита B до беременности, избегать вредных веществ во время беременности, а после рождения вовремя лечить инфекции у ребёнка.

Вакцины

Вакцинация от гепатита B в первые 24 часа жизни (входит в национальный календарь прививок России) защищает от вирусного гепатита B, который может вызвать цирроз. Также по календарю делают прививки от других инфекций — их важность обсудите с педиатром.

Программы скрининга

В роддомах России проводят неонатальный скрининг на некоторые наследственные болезни, включая тирозинемию и некоторые другие заболевания печени. При подозрении на атрезию желчевыводящих путей врач может назначить дополнительные исследования в первые недели жизни.

Осложнения

Если не лечить

• Прогрессирующая печёночная недостаточность — печень перестаёт выполнять свои функции
• Портальная гипертензия — повышение давления в вене, несущей кровь в печень, что ведёт к увеличению селезёнки и варикозу вен пищевода (опасно кровотечением)
• Асцит — скопление жидкости в животе
• Нарушения свёртываемости крови — склонность к кровотечениям
• Печёночная энцефалопатия — нарушение работы мозга из-за накопления токсинов

Долгосрочный прогноз

Прогноз при циррозе у младенцев зависит от причины, времени начала лечения и общего состояния здоровья. При своевременной операции (например, при атрезии) и правильном уходе многие дети живут полноценной жизнью. Однако некоторым требуется пересадка печени. Современная медицина позволяет успешно проводить такие операции даже у маленьких детей. Врачи сделают всё возможное, чтобы помочь вашему ребёнку. Важно не терять надежду и доверять специалистам.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.