Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: понятным языком

Обзор

Это редкое заболевание, при котором иммунная система по ошибке повреждает кровеносные сосуды. Воспаление сосудов может затрагивать лёгкие, кожу, нервы, сердце и другие органы. Раньше эту болезнь называли синдромом Чарга — Стросса.

Это очень редкое заболевание. Считается, что оно встречается примерно у 1–3 человек на 100 000 населения в год.

Чаще всего болезнь впервые проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Иногда она бывает и у детей, и у пожилых людей. У мужчин и женщин она встречается примерно одинаково, но почти всегда начинается на фоне астмы или аллергического насморка.

Симптомы

Общие симптомы

• Кашель, одышка, хрипы, обострения астмы
• Заложенность носа, повторяющиеся синуситы, полипы в носу
• Сыпь, красноватые узелки или синяки на коже
• Боли в мышцах и суставах
• Слабость, утомляемость, небольшое повышение температуры
• Онемение, покалывание, жгучая боль в руках или ногах
• Боль в животе, тошнота, жидкий стул

Симптомы у детей

• У детей болезнь может начинаться с тяжелой астмы, частых синуситов и кожной сыпи.
• Родителей должны насторожить длительный кашель, заложенность носа и необычная усталость.
• Дети могут жаловаться на покалывание или слабость в ногах и руках.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей чаще заметны общая слабость, потеря веса и снижение аппетита.
• Может появляться онемение рук и ног, усиливающееся к ночи.
• Симптомы бывают стертыми и могут напоминать другие болезни, поэтому пожилым важно не затягивать с визитом к врачу.

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна.
• Считается, что это аутоиммунное заболевание: иммунные клетки атакуют собственные сосуды.
• Возможно сочетание наследственной предрасположенности и внешних факторов, например инфекций или аллергенов.

Факторы риска

• Наличие бронхиальной астмы, особенно начавшейся во взрослом возрасте
• Хронические заболевания носа и околоносовых пазух: риносинусит, полипы
• Аллергия на что-либо
• В редких случаях некоторые лекарства могут стать толчком к развитию болезни

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если появились симптомы из блока «Срочно» — например, затрудненное дыхание, кровь в мокроте или сильная боль — немедленно вызывайте скорую помощь по номеру 103 или 112.
• Если появились новые симптомы со стороны нервов: онемение, слабость в руках или ногах — в тот же день обратитесь к врачу.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если у вас уже есть астма и она стала хуже поддаваться лечению, а также появились сыпь, боли в суставах или необычная усталость — запишитесь к терапевту.
• Если вы замечаете хроническую заложенность носа и повторяющиеся синуситы — обсудите это с ЛОР-врачом.

Диагностика

Диагноз ставится после сопоставления симптомов, осмотра и результатов исследований. Обычно этим занимается ревматолог вместе с пульмонологом, ЛОР-врачом и неврологом. Окончательный диагноз может быть подтвержден биопсией — исследованием небольшого образца ткани.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови с подсчетом эозинофилов
• Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
• Общий анализ мочи
• Рентген или компьютерная томография грудной клетки
• Биопсия — взятие маленького кусочка ткани кожи, легкого или другого органа для исследования под микроскопом
• Электромиография и исследование проводимости нервов, если есть жалобы на онемение

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять несколько недель, потому что нужно исключить другие болезни. Вы начнете с терапевта, а затем получите направление к узким специалистам. Не стесняйтесь задавать вопросы и записывать результаты анализов — это поможет лучше понять ситуацию.

Лечение

Лечение направлено на остановку воспаления сосудов и подавление чрезмерной активности иммунной системы. Чем раньше начата терапия, тем меньше риск повреждения сердца, нервов и почек. Лечение обычно длительное, требует регулярного наблюдения и корректировки схемы врачом.

Самопомощь дома

• Принимайте лекарства точно по назначению врача, не бросайте лечение самостоятельно.
• Ведите дневник симптомов: записывайте, когда появляются одышка, сыпь или боль.
• Избегайте триггеров астмы: табачного дыма, пыли, шерсти животных.
• Спросите врача о прививках против гриппа и пневмококка — они могут защитить от инфекций.

Медикаментозное лечение

Врачи используют противовоспалительные гормональные препараты (глюкокортикоиды) для быстрого подавления воспаления. При более тяжелом течении добавляют лекарства, снижающие активность иммунной системы. В некоторых случаях применяются внутривенные инфузии или процедура очистки крови — плазмаферез. Конкретную схему подбирает ревматолог индивидуально, в зависимости от тяжести болезни и пораженных органов.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение обычно не требуется. В редких случаях операция может понадобиться при тяжелых осложнениях, например при прободной язве кишечника или обширном поражении придаточных пазух носа, но это решается строго индивидуально.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с этим заболеванием похожа на марафон: бывают периоды обострения и затишья. Важно регулярно наблюдаться у врача, сдавать анализы и сообщать о любых новых симптомах. Старайтесь не сравнивать свое течение болезни с чужим — у каждого оно разное.

Советы по образу жизни

• Откажитесь от курения и избегайте вдыхания раздражающих веществ.
• Старайтесь полноценно отдыхать и высыпаться.
• В период ремиссии поддерживайте умеренную физическую активность: ходьбу, плавание, йогу.
• Ограничьте стресс, так как он может провоцировать обострения.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты не существует. Если врач не рекомендовал ограничения, питайтесь разнообразно и включайте овощи, фрукты и цельнозерновые продукты. При повышенном давлении или отеках ограничьте соль. Физическую активность выбирайте по самочувствию: в период обострения дайте организму отдых, а при ремиссии постепенно возвращайтесь к нагрузкам.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническая болезнь может вызывать тревогу, страх и подавленность. Это нормально. Если вы чувствуете, что не справляетесь, обратитесь к психологу или психотерапевту. Разговор с близкими тоже помогает. Если появляются мысли о самоповреждении или желании умереть, немедленно позвоните по номеру 103 или 112.

Профилактика

Нет, на данный момент способа полностью предотвратить болезнь неизвестно. Однако раннее выявление симптомов и своевременное лечение позволяют избежать тяжелых повреждений органов.

Вакцины

Обсудите с врачом вакцинацию против гриппа, пневмококковой инфекции и других инфекций. Прививки обычно делают в период ремиссии, но решение всегда принимает врач с учетом вашего состояния и проводимого лечения.

Программы скрининга

Специальных скрининговых программ для этого редкого заболевания нет. Если у вас астма и частые синуситы, врач может назначить анализ крови на эозинофилы как часть обычного обследования при плохом ответе на стандартную терапию.

Осложнения

Если не лечить

• Необратимое повреждение нервов: стойкое онемение, слабость в руках и ногах
• Поражение сердца — сердечная недостаточность, инфаркт миокарда
• Поражение почек с нарушением их функции
• Тяжелые приступы астмы и дыхательная недостаточность
• Инсульт при поражении сосудов мозга

Долгосрочный прогноз

Прогноз сегодня гораздо лучше, чем десятилетия назад. Современная терапия позволяет достичь ремиссии у большинства людей, и многие возвращаются к привычной жизни. Да, лечение длительное и требует регулярного наблюдения, но у вас есть реальные шансы жить полноценно. Важно оставаться в контакте с врачом и не опускать руки.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.