Гранулематоз с полиангиитом: жизнь с диагнозом

Обзор

Гранулематоз с полиангиитом (раньше его называли гранулематозом Вегенера) — это редкое заболевание, при котором собственная иммунная система организма начинает атаковать кровеносные сосуды. В результате развивается воспаление, которое нарушает кровоток и может повредить органы. Чаще всего страдают нос, носовые пазухи, лёгкие и почки, но болезнь может затрагивать и другие органы. Слово «гранулематоз» означает образование маленьких воспалительных узелков, а «полиангиит» — воспаление многих сосудов.

Нет, это редкая болезнь. По разным данным, ею болеют примерно 3 человека на 100 000 населения в год.

Заболеть можно в любом возрасте, но чаще всего диагноз ставят людям от 40 до 60 лет. В детском и пожилом возрасте болезнь встречается реже, хотя возможна у любого человека.

Симптомы

Общие симптомы

• Постоянная усталость и слабость, которые не проходят после отдыха
• Повышенная температура без явных признаков простуды
• Боли в суставах и мышцах
• Заложенность носа, хронический насморк, носовые кровотечения
• Воспаление пазух носа (синусит), боли в области носа и лица
• Кашель, иногда с кровью
• Одышка и затруднённое дыхание
• Покраснение и раздражение глаз
• Воспаление уха, боль или снижение слуха
• Кожные высыпания, язвы или узелки на коже
• Отёки на ногах или лице
• Моча с примесью крови, пенистая моча, частые позывы в туалет
• Боли в груди

Симптомы у детей

• У детей симптомы могут быть похожи на симптомы взрослых, но иногда болезнь протекает более тяжело.
• Часто наблюдаются высокая температура, боли в животе, потеря аппетита и веса.
• У детей бывают частые синуситы, носовые кровотечения, кашель и поражение почек.
• Кожные высыпания и боль в суставах также могут быть ярко выражены.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей болезнь иногда начинается незаметно с общей слабости, снижения веса и анемии.
• Реже встречаются выраженные воспаления носа и пазух, чаще — поражение почек и лёгких.
• У пожилых лекарства, применяемые для лечения, могут требовать более осторожного подбора из-за возраста и сопутствующих болезней.

Причины

Основные причины

• Точная причина заболевания неизвестна.
• Считается, что болезнь возникает, когда иммунная система по ошибке начинает вырабатывать вещества, разрушающие собственные кровеносные сосуды.
• Вероятно, играет роль сочетание генетической предрасположенности и каких-то внешних факторов, например инфекции или других триггеров, но это пока не доказано.

Факторы риска

• Возраст 40–60 лет (характерен для классического течения), хотя болеют и в других возрастах.
• Некоторые генетические особенности, которые пока не полностью определены.
• Курение — не причина, но может усилить поражение лёгких и отягощать течение болезни.
• Перенесенные инфекции иногда связывают с началом болезни, но это не правило.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас есть симптомы, перечисленные в разделе «экстренные»: кровохарканье, сильная одышка, боли в груди, потеря зрения, резкое уменьшение мочи — вызывайте скорую помощь (103 или 112).
• Если у вас температура держится более трёх дней, появился кашель с кровью или кровь в моче — обратитесь к врачу в тот же день.
• При любом внезапном ухудшении самочувствия — например, нарастающей одышке или отёке лица — немедленно обращайтесь за медицинской помощью.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Проконсультируйтесь с врачом, если вас в течение нескольких недель беспокоят усталость, необъяснимый субфебрилитет, боли в суставах или повторяющиеся синуситы.
• Если вы заметили у себя кровь в моче, пенистую мочу, частые отеки или повышение артериального давления — запишитесь на приём к терапевту или нефрологу.
• При хронических проблемах с носом, кровотечениях, снижении слуха — обратитесь к ЛОРу.

Диагностика

Диагноз ставит врач после комплексного обследования. Только по одному симптому или анализу диагноз не ставят. Обычно требуется консультация ревматолога, иногда пульмонолога, ЛОРа, нефролога или офтальмолога. Врач собирает анамнез, проводит осмотр и назначает несколько исследований, чтобы увидеть признаки воспаления, поражение сосудов и внутренних органов.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови: общий анализ, биохимия, уровень С-реактивного белка, СОЭ, а также анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA).
• Анализ мочи — чтобы проверить наличие белка, крови и функцию почек.
• Рентген или компьютерная томография грудной клетки — для выявления изменений в лёгких и дыхательных путях.
• Компьютерная томография носовых пазух — для оценки воспаления в носу и придаточных пазухах.
• Биопсия — взятие маленького кусочка ткани, например из носа, кожи или лёгкого, для микроскопического исследования.
• Дополнительные исследования: МРТ, УЗИ почек, бронхоскопия или другие тесты — по необходимости.

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять несколько недель, потому что необходимо исключить другие болезни с похожими симптомами, например инфекции или другие васкулиты. Придётся сдать несколько анализов и посетить разных врачей. Это нормально. После подтверждения диагноза вам назначат лечение и постоянное наблюдение.

Лечение

Лечение гранулематоза с полиангиитом требует совместных усилий врача и пациента. Цель лечения — подавить чрезмерную воспалительную реакцию иммунной системы, достичь ремиссии (то есть ухода симптомов) и поддерживать её как можно дольше. Обычно применяются препараты, снижающие активность иммунной системы, и противовоспалительные средства. Схему подбирает врач индивидуально, в зависимости от тяжести болезни, поражённых органов, возраста и других особенностей. Лечение может быть длительным, иногда пожизненным, и важна строгая приверженность терапии.

Самопомощь дома

• Принимать все лекарства строго по назначению врача, не пропуская и не меняя дозировку самостоятельно.
• Регулярно сдавать контрольные анализы, даже если самочувствие хорошее.
• Сообщать врачу о любых новых симптомах или изменениях самочувствия.
• Избегать курения и пассивного курения, так как лёгкие и так уязвимы.
• Защищаться от инфекций: мыть руки, избегать контактов с больными, вовремя делать рекомендованные прививки (по согласованию с врачом).
• Беречься от длительного пребывания на солнце и использовать защитный крем, если назначены лекарства, повышающие чувствительность к свету.
• Соблюдать режим сна и отдыха, не доводить себя до полного перенапряжения.

Медикаментозное лечение

В настоящее время для лечения гранулематоза с полиангиитом используются группы лекарств, которые подавляют иммунную систему и воспаление. Это могут быть глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты) и другие лекарства, влияющие на активность иммунных клеток. Иногда применяют препараты из группы биологической терапии — специальные белки, более точно блокирующие воспалительные сигналы. Имена препаратов, дозировки и комбинации подбирает только врач. Лечение может проводиться амбулаторно или в стационаре, особенно в начале болезни или при тяжёлом обострении. Все лекарства имеют побочные эффекты, поэтому врач будет внимательно следить за анализами и состоянием. Разработка плана лечения ведётся с учётом российских клинических рекомендаций Минздрава.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое вмешательство требуется не всегда. Оно может понадобиться, если болезнь вызывает сужение дыхательных путей (трахеи или бронхов), а также для биопсии при диагностике. В редких случаях при терминальной почечной недостаточности проводится диализ или трансплантация почки.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с гранулематозом с полиангиитом — это жизнь с хроническим заболеванием, которое чередует периоды обострений и ремиссий. В ремиссии большинство людей чувствуют себя полноценно: работают, общаются, занимаются спортом в разумных пределах. Важно соблюдать рекомендации врача, регулярно проходить обследования и не игнорировать даже слабые симптомы. Привыкайте к новому распорядку: приём лекарств в одно время, контроль анализов, планы на случай внезапного ухудшения. Некоторые дни могут быть сложнее, и это нормально.

Советы по образу жизни

• Бросьте курить. Курение резко ухудшает состояние лёгких и повышает риск осложнений.
• Избегайте вдыхания пыли, химикатов и других раздражающих веществ; при работе с ними используйте маску.
• Всегда держите под рукой список лекарств и важную информацию о болезни — при необходимости вызвать врача.
• Старайтесь избегать стрессов: стресс может провоцировать обострения.
• Не стесняйтесь прививаться от гриппа и пневмококковой инфекции (после консультации с врачом) — они снижают риск опасных инфекций.
• Планируйте отпуск и путешествия заранее, учитывая доступ к медицине в месте отдыха.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты, вылечивающей это заболевание, не существует, но правильное питание поддерживает организм. Важно получать достаточное количество белка, овощей и фруктов, ограничивать солёное, если есть проблемы с почками или давление. При отёках и на фоне гормональной терапии важно следить за количеством соли и сахара. Рекомендуется умеренная физическая нагрузка — ходьба, плавание, лёгкая гимнастика — если врач её разрешает. В период обострения лучше давать организму отдых, а в ремиссию — поддерживать тонус. Проконсультируйтесь с врачом или диетологом, чтобы подобрать план, подходящий именно вам.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание часто вызывает тревогу, подавленность, чувство неопределённости. Иногда человеку трудно принять диагноз. Это абсолютно нормально. Не держите переживания в себе. Разговор с близкими, психологом или участие в группах поддержки помогают почувствовать себя не одиноким. Помните: психическое здоровье — часть общего здоровья. Если вам трудно справляться с эмоциями, не бойтесь попросить помощи у специалиста. Также всегда можно позвонить на бесплатную линию психологической помощи, если вы в кризисной ситуации.

Профилактика

Полностью предотвратить гранулематоз с полиангиитом нельзя, потому что точная причина неизвестна. Однако можно снизить риск осложнений и замедлить прогрессирование болезни, если вовремя диагностировать заболевание и строго соблюдать лечение. Также важно избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение: курения, серьёзных инфекций, сильного стресса. Регулярное наблюдение и контроль анализов помогают заметить ухудшение на ранней стадии.

Вакцины

Вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции рекомендуется большинству пациентов, так как они защищают от тяжёлых респираторных инфекций. Однако живые вакцины (например, от кори или ветряной оспы) могут быть противопоказаны на фоне лечения, подавляющего иммунитет. Схему прививок всегда согласовывайте с лечащим врачом.

Программы скрининга

Специального скрининга для здоровых людей нет, так как болезнь редкая. После постановки диагноза обязательно регулярное обследование: общий анализ крови, мочи, биохимия, проверка функции лёгких, рентген или КТ грудной клетки по назначению врача. Также важно следить за артериальным давлением и функцией почек.

Осложнения

Если не лечить

• Необратимое повреждение почек вплоть до почечной недостаточности, требующей диализа или пересадки почки.
• Поражение лёгких: кровотечения, эмфизема, сужение бронхов, дыхательная недостаточность.
• Потеря слуха или зрения.
• Хронические изменения в носу, повреждение носовой перегородки («седловидный нос»).
• Поражение сердца — воспаление мышцы или сосудов сердца.
• Тяжелая анемия, нарушения свертываемости крови.
• Инсульт или повреждение нервной системы.

Долгосрочный прогноз

Современная медицина достигла очень больших успехов в лечении гранулематоза с полиангиитом. Многие пациенты достигают стойкой ремиссии и живут полной жизнью. Несмотря на то, что болезнь хроническая и требует внимания, прогноз значимо улучшился благодаря регулярной терапии и контролю. Сотрудничество с врачом, верность назначениям и оптимистичный настрой помогают справляться с недугом. Помните: вы не одиноки, и помощь всегда рядом.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.