Жизнь с легочной артериальной гипертензией

Обзор

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое хроническое заболевание, при котором повышается давление в лёгочной артерии — крупном сосуде, по которому кровь поступает из правого желудочка сердца в лёгкие. Из-за сужения и поражения мелких лёгочных сосудов сердцу становится трудно перекачивать кровь. Чтобы справиться с нагрузкой, сердечная мышца со временем утолщается и ослабевает, что может привести к сердечной недостаточности. Простыми словами: при ЛАГ сердцу слишком тяжело проталкивать кровь через лёгкие.

ЛАГ — редкое заболевание. По разным оценкам, она встречается у 15–50 человек на миллион. В России точных эпидемиологических данных мало, но предполагается, что тысячи людей живут с этим диагнозом.

ЛАГ может развиться в любом возрасте, однако чаще всего её выявляют у женщин в возрасте 30–60 лет. Также выделяют наследственные формы и формы, связанные с другими болезнями.

Симптомы

Общие симптомы

• Одышка при обычной физической нагрузке — например, при подъёме по лестнице.
• Быстрая утомляемость и общая слабость.
• Отёки лодыжек, ног, иногда живота.
• Ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.
• Головокружение или обмороки при нагрузке.
• Боль или дискомфорт в груди.
• Сухой кашель, иногда синюшность губ и пальцев (цианоз).

Причины

Основные причины

• Идиопатическая ЛАГ — причина неизвестна, диагностируется в большинстве случаев.
• Наследственные формы — связаны с мутациями в генах, передающихся по семейной линии.
• ЛАГ, ассоциированная с другими заболеваниями: системная склеродермия, врождённые пороки сердца, ВИЧ-инфекция, цирроз печени, портальная гипертензия, заболевания щитовидной железы.
• ЛАГ, вызванная приёмом некоторых лекарств и токсинов — например, отдельных препаратов, подавляющих аппетит, и наркотических веществ.

Факторы риска

• Семейный анамнез (случаи ЛАГ у родственников).
• Заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчаночный нефрит).
• Врождённые пороки сердца.
• ВИЧ-инфекция.
• Хронические заболевания печени с портальной гипертензией.
• Приём некоторых препаратов и запрещённых веществ.
• Пол — у женщин ЛАГ встречается чаще, чем у мужчин.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы замечаете одышку, быструю утомляемость или головокружения, которые мешают повседневной жизни.
• Если появились отёки на ногах, которые не проходят.
• Если возникают боли или давящие ощущения в груди, сердцебиение.
• Если симптомы постепенно усиливаются в течение нескольких недель.

Запишитесь на плановый приём, если:

• При плановом профилактическом осмотре обсудите с врачом факторы риска легочной гипертензии.
• Людям с наследственной предрасположенностью или хроническими заболеваниями, которые могут привести к ЛАГ, следует регулярно проходить эхокардиографию.
• Если вам предстоит длительное лечение лекарственными препаратами, которые могут повлиять на сосуды, обсудите с врачом возможные риски.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-кардиолог или пульмонолог на основании осмотра, опроса и инструментальных исследований. Для подтверждения ЛАГ обязательно проводится катетеризация правых отделов сердца — процедура, при которой измеряется давление в легочной артерии напрямую. Это исследование выполняется в специализированных стационарах.

Какие исследования могут быть проведены

• Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) — основной скрининговый метод.
• Электрокардиография (ЭКГ) — помогает выявить признаки перегрузки правых отделов сердца.
• Рентгенография грудной клетки — позволяет увидеть изменения лёгочных сосудов и сердца.
• Анализы крови (общий анализ, Д-димер, антинуклеарные антитела, ВИЧ, печёночные пробы, уровень мозгового натрийуретического пептида).
• Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) — для исключения лёгочной патологии.
• Шестиминутный тест с ходьбой — оценивает переносимость физической нагрузки.
• Катетеризация правых отделов сердца — золотой стандарт подтверждения диагноза.

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять несколько недель и потребует посещения разных специалистов. Вам нужно будет пройти обследования, часть которых проводится амбулаторно, часть — в стационаре. Наберитесь терпения: это необходимо, чтобы исключить другие заболевания и точно определить форму легочной гипертензии. Врач подробно объяснит каждый шаг и ответит на вопросы.

Лечение

Лечение ЛАГ направлено на снижение давления в легочной артерии, уменьшение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни. Терапия подбирается индивидуально, обычно требуется постоянный приём препаратов и регулярное наблюдение у кардиолога. Никогда не изменяйте дозировку и не отменяйте лечение самостоятельно.

Самопомощь дома

• Следите за массой тела и отмечайте появление отёков — записывайте изменения в дневник.
• Ежедневно измеряйте артериальное давление и пульс.
• Избегайте резких и чрезмерных физических нагрузок, но сохраняйте посильную активность.
• Полностью откажитесь от курения и алкоголя.
• Обсудите с врачом методы контрацепции: беременность при ЛАГ крайне опасна для жизни женщины.
• Своевременно лечите инфекции, делайте прививки от гриппа и пневмококка по рекомендации врача.

Медикаментозное лечение

В настоящее время используются препараты, которые расширяют легочные сосуды и уменьшают патологическое ремоделирование сосудистой стенки. Основные группы лекарств: антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа, стимуляторы растворимой гуанилатциклазы, аналоги простациклина и простаноиды. В тяжёлых случаях применяются непрерывные внутривенные или подкожные инфузии простациклина, ингаляционные формы препаратов и кислородотерапия. Названия и схемы лечения определяет только врач.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Если лекарственная терапия не даёт достаточного эффекта, может рассматриваться хирургическое лечение: баллонная атриосептостомия (создание сообщения между предсердиями) или трансплантация комплекса сердце—лёгкие, либо трансплантация лёгких. Это серьёзные операции, показания к ним обсуждает консилиум врачей в специализированном центре.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с ЛАГ требует планирования и разумного распределения сил. Разбейте дела на небольшие этапы, делайте перерывы для отдыха. Полезно вести дневник самочувствия, чтобы вовремя замечать изменения. Не отказывайтесь от помощи близких — это нормально. Научитесь прислушиваться к организму и не перенапрягаться.

Советы по образу жизни

• Регулярная умеренная активность: прогулки, лечебная физкультура, плавание (после консультации с врачом).
• Избегайте саун, бань, горячих ванн и резких перепадов температуры.
• Не поднимайтесь на большую высоту и не летайте в самолёте без кислородной поддержки, если это не разрешено врачом.
• Освойте техники расслабления: дыхательные практики, медитацию, мягкую йогу.
• Ограничьте чрезмерные эмоциональные нагрузки и стресс.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным, с достаточным количеством овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов и нежирных источников белка. При отёках врач может рекомендовать ограничение соли — обычно до 5–6 г в сутки. Поддержание нормального веса снижает нагрузку на сердце. Физические упражнения — регулярные, но не изнуряющие: лучше короткие занятия с отдыхом, чем продолжительные интенсивные тренировки. Перед началом любой программы упражнений посоветуйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническая болезнь может вызывать тревогу, усталость, чувство изоляции. Это нормально. Важно обсуждать свои переживания с врачом, близкими или психотерапевтом. Поддержка семьи и друзей, а также общение с другими пациентами помогают справиться с эмоциональной нагрузкой. Если чувствуете подавленность, не стесняйтесь обратиться за профессиональной помощью. Если возникают мысли о самоповреждении, немедленно звоните в скорую помощь по номеру 103 или 112.

Профилактика

Специфической профилактики ЛАГ не существует. Однако снижение воздействия факторов риска — отказ от курения, контроль артериального давления, своевременное лечение заболеваний соединительной ткани и инфекций — может уменьшить вероятность развития некоторых форм заболевания. Для людей с наследственным риском важно раннее обследование.

Вакцины

Рекомендуются вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции, а также другие прививки по календарю. Респираторные инфекции могут существенно ухудшить течение ЛАГ, поэтому профилактика инфекций особенно важна.

Программы скрининга

Скрининговое обследование (эхокардиография) рекомендуется людям с семейной историей ЛАГ, пациентам с системной склеродермией и другими состояниями, которые могут привести к легочной гипертензии. Программа скрининга определяется врачом индивидуально.

Осложнения

Если не лечить

• Прогрессирующая сердечная недостаточность (правожелудочковая).
• Нарушения сердечного ритма (аритмии), в том числе опасные для жизни.
• Тромбообразование в лёгочных сосудах и тромбоэмболия.
• Синдром обструктивного апноэ сна.
• Значительное снижение качества жизни и инвалидизация.

Долгосрочный прогноз

Прогноз при ЛАГ сильно различается в зависимости от причины, стадии и своевременности лечения. Современная терапия позволяет значительно замедлить прогрессирование болезни, уменьшить симптомы и улучшить качество жизни. Многие люди с ЛАГ продолжают работать, вести активную жизнь и растить детей (при условии тщательного планирования беременности с врачом). Настроение и решимость, а также поддержка близких играют большую роль. Важно помнить: соблюдение рекомендаций врача и регулярное наблюдение — это основа долгой жизни с этим заболеванием.

Найти поддержку

Международные организации

• Pulmonary Hypertension Association (США) — информационные материалы и поддержка пациентов ↗

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.