Primary sclerosing cholangitis

Обзор

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это редкое хроническое заболевание, при котором воспаляются и рубцуются желчные протоки — каналы, которые переносят желчь из печени в кишечник. Со временем рубцы сужают протоки, что может привести к повреждению печени.

Нет, ПСХ — это редкое заболевание. В России оно встречается примерно у 1–2 человек на 100 000 населения в год.

Чаще всего ПСХ диагностируют у людей в возрасте от 30 до 50 лет, причем мужчины заболевают примерно в два раза чаще женщин. У детей заболевание встречается реже, но может протекать тяжелее.

Симптомы

Общие симптомы

• Усталость и слабость
• Кожный зуд (часто сильный, особенно ночью)
• Желтуха — пожелтение кожи и белков глаз
• Темная моча и светлый кал
• Боль в правом верхнем отделе живота
• Непреднамеренная потеря веса

Симптомы у детей

• Те же симптомы, что у взрослых, но часто более выражены: сильный зуд, задержка роста и развития, боли в животе

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы могут быть стертыми: только слабость и зуд без желтухи, что затрудняет раннюю диагностику

Причины

Основные причины

• Точная причина ПСХ неизвестна. Ученые считают, что заболевание развивается из-за сочетания генетической предрасположенности и воздействия внешних факторов (например, бактерий или токсинов), которые запускают аутоиммунную реакцию.

Факторы риска

• Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) — наиболее значимый фактор риска
• Наличие ПСХ у близких родственников
• Мужской пол
• Возраст 30–50 лет
• Курение (по некоторым данным увеличивает риск)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• При появлении желтухи, зуда, темной мочи или боли в правом подреберье
• При лихорадке и ознобе (возможна инфекция)
• При признаках кровотечения (рвота с кровью, черный стул)

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы замечаете постоянную усталость без очевидной причины
• Если у вас диагностировано воспалительное заболевание кишечника — обсудите с гастроэнтерологом необходимость наблюдения за печенью

Диагностика

Диагноз ПСХ ставится на основании сочетания лабораторных анализов, лучевых методов и, иногда, биопсии печени. Врач (гастроэнтеролог или гепатолог) сначала исключает другие причины поражения желчных протоков.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови: печеночные пробы (включая ЩФ, ГГТ, АЛТ, АСТ), уровень билирубина, маркеры холестаза
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — неинвазивное МРТ-исследование желчных протоков
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) — более детальный метод, позволяющий одновременно расширять суженные протоки
• УЗИ печени и желчного пузыря
• Биопсия печени (образец ткани) — проводится редко, когда диагноз неясен

Чего ожидать на приёме

Диагностика обычно проходит в несколько этапов. Вас направят к гастроэнтерологу. Сначала возьмут кровь, затем назначат МРТ. Если потребуется ЭРХПГ — это делают под наркозом. Процедура длится около часа. Результаты анализов обычно готовы через 1–2 недели.

Лечение

Специфического лекарства, которое бы остановило ПСХ, не существует. Лечение направлено на контроль симптомов, профилактику осложнений и замедление прогрессирования болезни. Основная цель — сохранить функцию печени как можно дольше и подготовиться к возможной трансплантации, если она потребуется.

Самопомощь дома

• Откажитесь от алкоголя полностью — он ускоряет повреждение печени.
• Сделайте все рекомендованные прививки (гепатит А и В, пневмококк, грипп) — обсудите с врачом.
• Соблюдайте диету с достаточным количеством белка и калорий, при необходимости добавьте жирорастворимые витамины (A, D, E, K) под контролем врача.
• Принимайте препараты для уменьшения зуба (например, противоаллергические или смягчающие зуд) — только по назначению врача.
• Регулярно проходите обследование у гепатолога — минимум раз в год, чаще при прогрессировании.

Медикаментозное лечение

Врачи могут назначить лекарства для уменьшения зуда (например, препараты урсодезоксихолевой кислоты, антигистаминные, или рифампицин — только под контролем). При инфекциях желчных протоков применяют антибиотики. При сужении протоков выполняют эндоскопическое расширение (баллонную дилатацию) во время ЭРХПГ. При развитии цирроза печени и печеночной недостаточности рассматривают трансплантацию печени.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Основная операция при ПСХ — трансплантация печени. Ее проводят, когда функция печени значительно снижена или развиваются тяжелые осложнения (например, рецидивирующие холангиты, не поддающиеся лечению). Трансплантация может значительно улучшить качество жизни и прогноз.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с ПСХ требует регулярного наблюдения у врача и внимания к своему самочувствию. Усталость и зуд могут мешать повседневным делам, поэтому важно планировать отдых и при необходимости обращаться за помощью. Работа может продолжаться, если состояние позволяет, но при прогрессировании заболевания может потребоваться изменение графика.

Советы по образу жизни

• Избегайте курения и алкоголя.
• Поддерживайте здоровый вес — ожирение ухудшает течение болезни.
• Пейте достаточно воды, чтобы избежать обезвоживания.
• Делайте прививки от гепатита, гриппа, пневмококка после консультации с врачом.
• Контролируйте зуд: прохладный душ, легкая одежда из натуральных тканей, увлажнители воздуха.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть полноценным и сбалансированным. При нарушении всасывания жиров могут понадобиться жирорастворимые витамины (A, D, E, K) — их назначает врач. Рекомендуется ограничить жирную пищу, если стул стал жирным или появилась диарея. Умеренные физические нагрузки (ходьба, плавание) помогают бороться с усталостью и поддерживать общее здоровье.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

ПСХ — хроническое заболевание, которое может вызывать тревогу, депрессию и страх перед будущим. Это нормально. Важно не замыкаться в себе и обсуждать свои чувства с близкими или специалистом. При необходимости врач может порекомендовать психотерапию.

Профилактика

Поскольку точная причина ПСХ неизвестна, специфической профилактики не существует. Однако здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, а также лечение сопутствующих заболеваний (например, воспалительных заболеваний кишечника) могут замедлить прогрессирование болезни.

Вакцины

Вакцинация от гепатита А и В рекомендуется всем пациентам с ПСХ, так как инфекции этих вирусов могут сильно повредить больную печень. Также рекомендуется делать прививки от гриппа и пневмококковой инфекции — обсудите с врачом.

Программы скрининга

Регулярное наблюдение у гепатолога (раз в 6–12 месяцев) с проведением УЗИ печени и анализов крови позволяет выявить осложнения на ранней стадии. При ПСХ также проводят скрининг наколоректальный рак, если есть воспалительное заболевание кишечника.

Осложнения

Если не лечить

• Цирроз печени — необратимое рубцевание, приводящее к печеночной недостаточности
• Портальная гипертензия — повышение давления в воротной вене, что может вызвать кровотечение из вен пищевода
• Инфекции желчных протоков (холангит) — могут повторяться и приводить к сепсису
• Желчекаменная болезнь
• Холангиокарцинома — рак желчных протоков (развивается у 10–15% пациентов)
• Остеопороз — из-за нарушения всасывания витамина D

Долгосрочный прогноз

Прогноз при ПСХ очень индивидуален. У одних людей заболевание прогрессирует медленно и не вызывает серьезных проблем долгие годы, у других быстрее приводит к циррозу. Современные методы лечения, включая трансплантацию печени, дают надежду даже при тяжелой стадии. После трансплантации большинство людей живут полноценной жизнью, хотя в некоторых случаях болезнь может вернуться. Важно соблюдать все рекомендации врача и регулярно обследоваться.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.