Первичный склерозирующий холангит: жизнь с болезнью

Обзор

Первичный склерозирующий холангит (сокращённо ПСХ) — это хроническое (многолетнее) заболевание печени, при котором воспаляются и рубцуются желчные протоки — маленькие трубки, по которым желчь вытекает из печени в кишечник. Из-за рубцов протоки сужаются, желчь застаивается, накапливается в печени и повреждает её клетки. Со временем это может привести к циррозу (выраженному рубцеванию всей печени) и печёночной недостаточности.

ПСХ считается редким заболеванием. Оно встречается примерно у 1–16 человек на 100 000 населения. В России и в мире таких пациентов сравнительно немного.

Чаще всего ПСХ диагностируют у мужчин (примерно в 2 раза чаще, чем у женщин). Болезнь обычно проявляется в возрасте от 30 до 50 лет, но может возникать и у детей, и у пожилых людей. Повышенный риск — у людей с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенным колитом или болезнью Крона).

Симптомы

Общие симптомы

• Необычная усталость и слабость, которая не проходит после отдыха
• Кожный зуд, часто сильный, особенно по ночам
• Желтоватый оттенок кожи и белков глаз (желтуха)
• Тёмная моча и светлый, обесцвеченный стул
• Боль или неприятные ощущения в правой верхней части живота
• Периодические приступы лихорадки (повышенной температуры) с ознобом — могут быть признаком инфекции желчных путей
• Похудение без видимых причин

Симптомы у детей

• Задержка роста и веса по сравнению с другими детьми
• Плохой аппетит и постоянная усталость
• Желтуха (жёлтая кожа и глаза)
• Кожный зуд, который мешает спать
• Частые инфекции, особенно желчных протоков
• Может протекать без ярких симптомов, поэтому важно следить за анализами, если у ребёнка есть воспаление кишечника

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы похожи на общие, но часто их объясняют возрастом: усталость, слабость, плохой аппетит
• Больше риск падений и слабости из-за потери мышечной массы
• Может быстрее нарастать печёночная недостаточность
• У пожилых чаще возникают проблемы с костями — остеопороз, поэтому важно обсуждать это с врачом

Причины

Основные причины

• Точная причина ПСХ неизвестна. Большинство экспертов считают, что иммунная система (защитная система организма) ошибочно начинает атаковать и разрушать собственную ткань желчных протоков. Этому могут способствовать наследственные и внешние факторы.
• Часто ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника — язвенным колитом или болезнью Крона. Почему это происходит, пока до конца неясно.

Факторы риска

• Мужской пол — ПСХ у мужчин встречается примерно в 2 раза чаще
• Возраст от 30 до 50 лет (но бывает в любом возрасте)
• Наличие воспалительного заболевания кишечника
• Ближайшие родственники с ПСХ (семейная предрасположенность)
• Некоторые особенности генов, которые также связаны с другими иммунными болезнями

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас появились признаки инфекции желчных протоков: температура, озноб, боль в животе, желтуха, тёмная моча — вызывайте скорую помощь по номеру 103 или 112.
• Если вас беспокоит кровь в стуле или чёрный стул, рвота, сильная слабость, спутанность сознания — также нужна экстренная помощь.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Запишитесь к врачу (терапевту, гастроэнтерологу или гепатологу), если заметили постоянную усталость, кожный зуд без видимой причины, желтушность кожи или глаз, тёмную мочу или светлый стул.
• Если у вас уже есть диагноз ПСХ, следуйте графику наблюдения, который назначил врач — даже когда чувствуете себя нормально.

Диагностика

Диагноз ставит врач-гастроэнтеролог или гепатолог (специалист по болезням печени). Сначала врач выслушает жалобы, соберёт историю болезни и назначит анализы крови. Чтобы увидеть состояние желчных протоков, проводят специальные исследования — например, МРХПГ (магнитно-резонансную холангиопанкреатографию) — это вид МРТ, показывающий желчные протоки. Иногда делают УЗИ, компьютерную томографию или биопсию печени (берут маленький образец ткани для исследования).

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови: общий анализ, билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза и другие показатели работы печени
• МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) — безболезненное исследование на специальном томографе
• УЗИ органов брюшной полости
• Эндоскопическое исследование (ЭРХПГ) — процедура, которая позволяет врачу увидеть желчные протоки изнутри и при необходимости расширить их
• Биопсия печени — забор маленького кусочка ткани печени для микроскопического исследования

Чего ожидать на приёме

Вам предстоит несколько визитов к врачу: на первом приёме доктор разберёт ваш анамнез и назначит анализы. Некоторые исследования требуют подготовки — например, сдавать кровь натощак. МРТ длится около 30–60 минут. Результаты могут быть готовы в течение нескольких дней, а для биопсии — до двух недель. Не стесняйтесь задавать вопросы врачу.

Лечение

Полного излечения от ПСХ сейчас не существует, это не быстрая и не простая история. Но современная медицина может многое: помочь снять зуд и усталость, лечить инфекции желчных протоков, предупреждать осложнения, поддерживать работу печени. Некоторым пациентам во время течения болезни требуются процедуры по расширению суженных желчных протоков, а при развитии печёночной недостаточности — пересадка печени, которая даёт хорошие результаты. В России медицинская помощь людям с ПСХ оказывается по клиническим рекомендациям Минздрава.

Самопомощь дома

• Принимайте все лекарства и витамины только по назначению врача: не покупайте безрецептурные средства и «укрепляющие» добавки без консультации с гепатологом.
• Полностью исключите алкоголь — он нагружает печень и ускоряет её повреждение.
• Не курите: курение ухудшает течение заболеваний печени.
• Поддерживайте здоровый вес и двигайтесь в том объёме, который вам по силам.
• Соблюдайте гигиену: мойте руки, следите за зубами, ухаживайте за кожей, чтобы избегать инфекций.

Медикаментозное лечение

Лечение подбирается индивидуально. Врач может назначить лекарства, которые уменьшают зуд, улучшают отток желчи или снижают воспаление. Некоторые препараты применяются длительно, под контролем анализов. Если возникает инфекция желчных протоков, назначаются антибиотики. Важно понимать: ни одно из лекарств не излечивает ПСХ, но они помогают контролировать состояние. Никогда не начинайте и не меняйте лечение сами.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция (хирургическое вмешательство) при ПСХ нужна не всем. Она может понадобиться, если протоки сужены настолько, что желчь не отходит: тогда врач может провести эндоскопическую процедуру с установкой стента (маленькой трубочки). В далеко зашедших случаях — когда развивается печёночная недостаточность — рассматривается пересадка (трансплантация) печени.

Жизнь с этим заболеванием

С ПСХ можно жить, и жизнь эта бывает очень долгой. Важно следовать рекомендациям врача, приходить на контрольные осмотры и честно рассказывать о любых изменениях. Меняйте свои привычки постепенно и не оставайтесь со страхами наедине: задавайте вопросы и просите помощь, когда она нужна.

Советы по образу жизни

• Планируйте отдых: при сильной усталости разрешайте себе остановиться и поспать или просто расслабиться.
• Чтобы уменьшить зуд, принимайте прохладный душ, носите свободную хлопковую одежду и избегайте перегрева.
• Попросите врача сделать прививки от гепатита А и В — это защитит печень от дополнительных вирусных нагрузок.
• Узнайте, какие обследования вам показаны (например, по раку желчных протоков и кишечника) и следуйте плану скрининга.
• Если вы принимаете любые другие лекарства или добавки, всегда уточняйте у врача или фармацевта, что они безопасны для печени.

Питание и физические упражнения

Питание при ПСХ должно быть полноценным. Налегайте на овощи, фрукты, нежирные белки (рыбу, курицу без кожи, бобовые). Если печень работает хуже, врач может порекомендовать ограничить жирное и жареное, а также дополнительно принимать жирорастворимые витамины (A, D, E, K). Движение полезно: ходьба, плавание, лёгкая гимнастика улучшают самочувствие и настроение, но при выраженных нарушениях работы печени объём нагрузок нужно согласовывать с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Узнать о хроническом заболевании печени — стресс. Усталость, зуд, необходимость постоянно думать о лечении могут вызывать тревогу и подавленность. Это нормально — иногда хочется расстроиться. Важно не замыкаться: говорите с близкими, обратитесь за помощью к психологу или психотерапевту, если тревога и грусть мешают жить. Если вам когда-нибудь придёт мысль о самоповреждении или суициде, немедленно звоните по номеру 103 или 112 (в России) или обратитесь в ближайшее психиатрическое отделение — вам обязательно помогут.

Профилактика

ПСХ нельзя полностью предотвратить, потому что его причина до конца не ясна. Но можно снизить риск осложнений: вовремя лечить воспалительное заболевание кишечника, исключить алкоголь, не курить, соблюдать график скрининга и избегать лекарств, вредных для печени.

Вакцины

Взрослым с ПСХ, а также детям рекомендуется вакцинация от гепатита А и В — эти инфекции особенно опасны для повреждённой печени. Обсудите с врачом также прививки от пневмококковой инфекции и гриппа, особенно если у вас снижен иммунитет.

Программы скрининга

Регулярное наблюдение помогает поймать изменения на ранней стадии. Врач может назначить УЗИ, МРТ, анализы крови и, при наличии воспалительного заболевания кишечника, колоноскопию (осмотр толстой кишки) каждые 1–2 года. Это не значит, что у вас обязательно появится рак, — это мера предосторожности.

Осложнения

Если не лечить

• Инфекции желчных протоков (восходящий холангит), которые могут быть опасными при отсутствии лечения
• Цирроз печени — выраженное рубцевание ткани печени, из-за чего она перестаёт выполнять свою работу
• Печёночная недостаточность — состояние, при котором печень не справляется с очисткой крови и обменом веществ
• Рак желчных протоков (холангиокарцинома) — редкое, но серьёзное осложнение ПСХ
• Портальная гипертензия — повышенное давление в вене, несущей кровь к печени, и связанные с этим кровотечения
• Нарушения всасывания жиров и дефицит витаминов A, D, E, K

Долгосрочный прогноз

Хотя ПСХ — серьёзное хроническое заболевание, у многих людей оно развивается медленно, и они живут активно долгие годы. Благодаря регулярному наблюдению врачи могут вовремя вмешаться, снять симптомы и предотвратить многие осложнения. При развитии печёночной недостаточности пересадка печени даёт хорошие результаты и позволяет вернуться к почти обычной жизни. Учёные продолжают искать более эффективные лекарства, поэтому надежда есть.

Найти поддержку

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.