Профилактика кризов при серповидноклеточной анемии

Обзор

Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание крови, при котором эритроциты (красные кровяные клетки) становятся жёсткими и по форме напоминают серп. Из-за этого они хуже проходят по сосудам и могут закупоривать их, вызывая боль и повреждение органов. Криз — это внезапное обострение, когда возникает сильная боль из-за закупорки сосудов.

Это редкое заболевание. В России оно встречается редко, но в мире им страдают миллионы людей, чаще в регионах, где распространена малярия.

Болезнь в основном поражает людей, чьи предки родом из Африки, Средиземноморья, Ближнего Востока или Индии. Она передаётся от обоих родителей.

Симптомы

Общие симптомы

• Хроническая усталость и слабость
• Болезненные кризы (обычно в костях, груди, животе)
• Одышка при физической нагрузке
• Частые инфекции
• Пожелтение кожи и глаз

Симптомы у детей

• Отставание в росте и развитии
• Отёки рук и ног
• Раздражительность
• Частые боли без видимой причины

Симптомы у пожилых людей

• Хронические боли и повреждение суставов
• Проблемы с почками
• Лёгочные осложнения
• Язвы на ногах

Причины

Основные причины

• Причина болезни — генетическая мутация, из-за которой гемоглобин в эритроцитах становится неправильным.
• Криз провоцируют: обезвоживание, холод, жара, инфекции, стресс, переутомление, резкая смена высоты.

Факторы риска

• Наследственность (если оба родителя являются носителями гена)
• Проживание в холодном климате
• Инфекции
• Недостаток жидкости

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• При появлении признаков криза: сильная боль, лихорадка, слабость
• При любом новом симптоме, который вас беспокоит

Запишитесь на плановый приём, если:

• Регулярные осмотры у гематолога (не реже 1–2 раз в год)
• Плановые прививки по графику
• Контроль анализов крови

Диагностика

Диагноз ставят по анализу крови и специальному тесту на гемоглобин. У новорождённых в России есть скрининг (проверка) на это заболевание.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови
• Электрофорез гемоглобина
• Мазок крови под микроскопом
• Генетический тест

Чего ожидать на приёме

Во время обследования врач расспросит о симптомах, возьмёт кровь из пальца или вены. Это не больно и занимает мало времени. Результаты обычно готовы через несколько дней.

Лечение

Специального лекарства, которое полностью излечивает, пока нет, но есть методы, которые помогают контролировать болезнь и предотвращать кризы. Лечение направлено на облегчение боли, профилактику инфекций и осложнений.

Самопомощь дома

• Пейте много воды каждый день
• Не переохлаждайтесь и не перегревайтесь
• Избегайте тяжёлых нагрузок и стресса
• Своевременно лечите любые инфекции
• Отдыхайте при усталости

Медикаментозное лечение

Врач может назначить препараты, уменьшающие вязкость крови, обезболивающие и противовоспалительные средства. В некоторых случаях применяют переливание крови или препараты, стимулирующие образование фетального гемоглобина. Подробности уточняйте у лечащего врача.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

В редких тяжёлых случаях может рассматриваться пересадка костного мозга (стволовых клеток). Это сложная операция с высоким риском, решение принимают индивидуально.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с серповидноклеточной анемией требует внимания к своему организму. Важно соблюдать режим, пить достаточно жидкости, избегать переохлаждения и перегревания, регулярно посещать врача и не пропускать приёмы лекарств.

Советы по образу жизни

• Соблюдайте питьевой режим (не менее 2 литров воды в день, если нет противопоказаний)
• Носите одежду по погоде
• Избегайте резких перепадов температуры
• Планируйте отдых во время нагрузки
• Спите не менее 8 часов
• Не курите и не употребляйте алкоголь

Питание и физические упражнения

Питание должно быть полноценным, с достаточным количеством овощей, фруктов, белков. Полезны продукты с фолиевой кислотой (листовые овощи, бобовые). Регулярная умеренная активность (ходьба, плавание) полезна, но избегайте изнурительных тренировок.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жить с хронической болезнью непросто. Страх перед кризом, усталость и боль могут вызывать тревогу и подавленность. Это нормально. Важно говорить о своих чувствах с близкими или специалистом по психическому здоровью. Если вам очень плохо и есть мысли о самоповреждении, немедленно обратитесь за помощью — например, позвоните в экстренную службу 112 или вашему врачу.

Профилактика

Полностью предотвратить болезнь нельзя, но можно значительно снизить частоту и тяжесть кризов, если следовать рекомендациям врача и вести здоровый образ жизни.

Вакцины

Важно делать прививки по календарю, особенно от пневмококка, менингококка и гриппа, потому что инфекции часто провоцируют криз.

Программы скрининга

В России новорождённых проверяют на наследственные заболевания, включая серповидноклеточную анемию. Если у вас есть семейная история, генетическое консультирование поможет оценить риск для детей.

Осложнения

Если не лечить

• Повреждение органов (почек, лёгких, сердца)
• Инсульт
• Инфекции
• Язвы на ногах
• Проблемы со зрением

Долгосрочный прогноз

Хотя серповидноклеточная анемия — серьёзное хроническое заболевание, современная медицина позволяет людям с ней жить долго, работать, создавать семьи. При соблюдении рекомендаций врача и здоровом образе жизни кризы становятся реже и легче.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.