Thrombotic thrombocytopenic purpura awareness

Обзор

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое и опасное заболевание крови, при котором в мелких кровеносных сосудах по всему организму образуются тромбы (сгустки). Это приводит к снижению уровня тромбоцитов (клеток, помогающих останавливать кровотечение) и разрушению эритроцитов (красных кровяных клеток).

Нет, ТТП встречается редко: примерно 3–4 случая на миллион человек в год.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых, особенно у женщин молодого и среднего возраста. Иногда ТТП развивается у детей, а также у пожилых людей на фоне других заболеваний.

Симптомы

Общие симптомы

• Слабость, быстрая утомляемость
• Бледность кожи и слизистых
• Необъяснимые синяки или мелкие красные точки на коже (петехии)
• Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз)
• Лихорадка без явной инфекции
• Головная боль, спутанность сознания, судороги (поражение нервной системы)

Симптомы у детей

• Тяжёлая слабость и вялость
• Повышение температуры без явной причины
• Появление синяков или красной сыпи на коже
• Пожелтение кожи и глаз
• Необычное беспокойство или сонливость

Симптомы у пожилых людей

• Слабость и снижение активности
• Дезориентация, спутанность сознания (может напоминать деменцию)
• Синяки и кровоточивость
• Повышенная утомляемость

Причины

Основные причины

• Приобретённая форма (чаще всего) — в организме вырабатываются антитела, которые блокируют работу фермента ADAMTS13, необходимого для расщепления крупных молекул фактора фон Виллебранда (белка, отвечающего за свёртывание крови). Из-за этого в мелких сосудах образуются тромбы.
• Наследственная форма (редко) — врождённый дефицит фермента ADAMTS13 из-за генетической мутации.

Факторы риска

• Инфекции (особенно вирусные)
• Некоторые лекарства (например, химиотерапия, иммуносупрессоры, противомалярийные средства)
• Беременность и послеродовой период
• Системные аутоиммунные заболевания (например, волчанка)
• Трансплантация органов
• Злокачественные новообразования

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас появились симптомы, описанные в разделе «Симптомы» — особенно слабость, синяки, жёлтый оттенок кожи и глаз, спутанность сознания, немедленно обращайтесь к врачу или вызывайте скорую по номеру 103 или 112.

Запишитесь на плановый приём, если:

• При появлении необычных синяков или мелких кровоизлияний без видимой причины.

Диагностика

Диагноз ставит врач-гематолог на основе анализов крови и клинической картины. Подтверждается при выявлении сниженного уровня тромбоцитов, разрушения эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия) и повышенного уровня фермента ЛДГ.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови
• Мазок периферической крови (просмотр под микроскопом)
• Уровень фермента ADAMTS13
• Анализы на антитела к ADAMTS13
• Функциональные пробы печени и почек

Чего ожидать на приёме

При подозрении на ТТП вас срочно госпитализируют. Врачи возьмут кровь для анализов, и если диагноз подтвердится, немедленно начнут лечение — обычно плазмаферез (процедуру очистки крови). Вас могут поместить в отделение реанимации для постоянного наблюдения.

Лечение

ТТП — это неотложное состояние, которое лечат в стационаре, часто в отделении интенсивной терапии. Вам могут провести плазмаферез (очистку крови от антител) и назначить лекарства, подавляющие иммунную систему. Лечение обычно продолжается несколько недель.

Самопомощь дома

• Строго соблюдайте все рекомендации врача. Не пропускайте процедуры.
• Избегайте приёма любых лекарств без назначения врача (особенно аспирина и других разжижающих кровь средств).
• Отдыхайте по необходимости, не переутомляйтесь.
• Сообщайте врачу о любых новых симптомах (кровотечение, синяки, головные боли).

Медикаментозное лечение

Основной метод — плазмаферез (замена плазмы крови с помощью специального аппарата). Дополнительно могут применяться кортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты) и другие иммуносупрессоры (лекарства, снижающие активность иммунной системы). В редких случаях может потребоваться хирургическое удаление селезёнки (спленэктомия). При наследственных формах назначают переливание плазмы. Все препараты подбираются врачом индивидуально.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое вмешательство (удаление селезёнки) рассматривается только при неэффективности стандартной терапии, при рецидивирующем течении или при непереносимости других методов. Решение принимает лечащий врач.

Жизнь с этим заболеванием

После успешного лечения большинство людей возвращаются к нормальной жизни. Однако необходимо регулярно наблюдаться у гематолога (сначала часто, затем раз в несколько месяцев). Важно следить за любыми симптомами рецидива (слабость, синяки, жёлтый цвет кожи) и при их появлении срочно обращаться к врачу.

Советы по образу жизни

• Избегайте травм и рискованных видов спорта (из-за сниженного числа тромбоцитов).
• Принимайте все лекарства только по назначению врача.
• Носите браслет или карточку с указанием диагноза (на случай экстренной ситуации).
• Сообщайте о диагнозе всем врачам, включая стоматологов.

Питание и физические упражнения

Особых диет обычно не требуется. Придерживайтесь сбалансированного питания, богатого железом (мясо, листовые овощи) для восстановления красных клеток после анемии. Умеренные физические нагрузки (ходьба, лёгкая гимнастика) разрешены, если нет активных симптомов и с разрешения врача.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз ТТП может вызывать тревогу и страх. Чувство подавленности после госпитализации — нормально. Обсуждайте свои переживания с близкими или психологом. Важно помнить, что большинство людей полностью выздоравливают и возвращаются к полноценной жизни.

Профилактика

Приобретённую форму ТТП невозможно полностью предотвратить, так как она связана с аутоиммунными процессами. Однако можно снизить риск рецидива, регулярно посещая врача и контролируя показатели крови. При наследственной форме профилактика заключается в своевременном введении плазмы при планировании беременности или при наличии стрессовых факторов.

Программы скрининга

Скрининг для здоровых людей не проводится. При наличии наследственной ТТП в семье можно пройти генетическое консультирование. Если у вас были симптомы, врачи будут проводить регулярные анализы крови для раннего выявления рецидива.

Осложнения

Если не лечить

• Почечная недостаточность
• Инсульт
• Тяжёлая анемия и кислородное голодание органов
• Поражение сердца (инфаркт миокарда)
• Смерть (до 90% без лечения)

Долгосрочный прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный: выживаемость превышает 80–90%. У большинства пациентов после терапии наступает полная ремиссия, и они возвращаются к обычной жизни. Однако важно наблюдаться у врача, так как возможны рецидивы (обычно в первые годы). Наследственные формы требуют пожизненного контроля, но лечение позволяет держать болезнь под контролем.

Найти поддержку

Международные организации

• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) ↗

Местные организации

• Российское общество гематологов и онкологов ↗ · Россия
• Фонд «Вместе против редких болезней» ↗ · Россия

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.