Systemische Sklerose: Überblick

Übersicht

Systemische Sklerose ist eine seltene Erkrankung, bei der das Bindegewebe im Körper verhärtet und vernarbt. Das Bindegewebe stützt und verbindet unsere Organe, Knochen und Haut. Bei dieser Krankheit wird es steif und dick. Das kann zu Schwellungen, Schmerzen und Problemen mit inneren Organen führen.

Nein, systemische Sklerose ist selten. In Deutschland sind etwa 10 bis 20 von 100.000 Menschen betroffen.

Die Krankheit tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 30 und 50 Jahren auf, kann aber auch Männer und jedes Alter betreffen.

Symptome

Häufige Symptome

• Verdickung und Verhärtung der Haut, besonders an Fingern, Händen, Unterarmen, Gesicht und Beinen
• Raynaud-Phänomen: Finger oder Zehen werden bei Kälte oder Stress weiß, blau oder rot und können schmerzen oder kribbeln
• Schwellungen der Hände und Füße, besonders morgens
• Müdigkeit, Gelenkschmerzen und Muskelsteifheit
• Sodbrennen, Schluckbeschwerden oder Völlegefühl nach dem Essen

Symptome bei Kindern

• Kinder können ähnliche Symptome haben, oft beginnen sie mit Raynaud-Phänomen und Hautverhärtungen.
• Kindern fällt es möglicherweise schwer, die Finger zu bewegen, oder sie haben Wachstumsverzögerungen.
• Die Krankheit verläuft bei Kindern manchmal schneller und kann inneren Organe früher betreffen.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen treten oft leichtere Formen auf, manchmal nur mit Raynaud-Phänomen.
• Mobilitätseinschränkungen durch Hautverhärtungen oder Gelenkbeschwerden können stärker auffallen.
• Es kann zu vermehrten Stürzen kommen, wenn die Fingerspitzen durch Verhärtungen weniger Gefühl haben.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift (Autoimmunerkrankung).
• Das führt zu einer Überproduktion von Kollagen, einem Eiweiß im Bindegewebe, das dadurch zu hart und dick wird.
• Es gibt keine eine einzige Ursache, sondern ein Zusammenspiel von genetischen und Umweltfaktoren.

Risikofaktoren

• Weibliches Geschlecht: Frauen erkranken vier- bis fünfmal häufiger als Männer.
• Bestimmte Gene: Wenn in Ihrer Familie Autoimmunerkrankungen vorkommen, ist das Risiko leicht erhöht.
• Umwelteinflüsse wie Viren oder Chemikalien (z. B. in Lösungsmitteln) werden als mögliche Auslöser diskutiert, sind aber nicht bewiesen.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie plötzlich Atemnot bekommen oder Brustschmerzen haben
• Bei sehr hohem Blutdruck, der nicht sinkt
• Wenn Sie blutigen Stuhlgang oder Blut im Urin bemerken

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Ihre Haut dicker wird oder sich verändert
• Wenn Ihre Finger oder Zehen bei Kälte weiß oder blau werden
• Wenn Sie anhaltende Müdigkeit, Gelenkschmerzen oder Sodbrennen haben

Diagnose

Die Diagnose stellt ein Facharzt für Rheumatologie. Er nimmt Ihre Krankengeschichte auf, untersucht Ihre Haut und tastet Ihre Gelenke ab. Oft sind mehrere Schritte nötig, da die Symptome schleichend kommen.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung auf Antikörper (ANA, Scl-70, Zentromer-Antikörper)
• Kapillarmikroskopie: Mit einem speziellen Mikroskop werden die kleinen Blutgefäße am Nagelrand untersucht
• Lungenfunktionstest und CT der Lunge, um eine Lungenbeteiligung auszuschließen
• Echokardiographie (Herzultraschall), um die Herzfunktion zu prüfen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen sind meist schmerzfrei. Die Blutabnahme dauert wenige Minuten, die Mikroskopie etwa 15 Minuten. Für die Lungen- und Herztests müssen Sie tief atmen oder sich hinlegen. Der Arzt bespricht die Ergebnisse in der Regel nach ein paar Tagen mit Ihnen.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Ausbreitung der Verhärtung zu bremsen. Es gibt keine Heilung, aber eine gute Betreuung kann die Lebensqualität deutlich verbessern.

Selbsthilfe zu Hause

• Hände warm halten, um Raynaud-Attacken zu vermeiden (dicke Handschuhe, Wärmflaschen)
• Haut eincremen mit fetthaltigen Salben, um die Spannung zu mindern
• Feuchtigkeitsspendende Cremes mit Harnstoff können die Haut geschmeidiger machen

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung umfasst Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems, gefäßerweiternde Mittel bei Durchblutungsstörungen und Magensäureblocker bei Sodbrennen. Physiotherapie und Ergotherapie helfen, Beweglichkeit und Handfunktion zu erhalten. Bei Lungenbeteiligung kommen spezielle Atemtherapien in Frage. Ihr Arzt wird die Therapie individuell auf Sie abstimmen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation kommt nur selten in Frage, zum Beispiel bei starken Narben an den Fingerspitzen, die nicht abheilen, oder bei schweren Darmproblemen. Ihr Arzt wird den Nutzen genau abwägen.

Leben mit der Erkrankung

Leben mit systemischer Sklerose erfordert Anpassungen. Planen Sie Energiepausen ein, da Müdigkeit häufig ist. Nutzen Sie Hilfsmittel wie Knopfhilfen oder Kämme mit langem Griff, um die Hände zu schonen. Bei Kälte bleiben Sie warm und tragen mehrere Lagen Kleidung.

Tipps für den Alltag

• Rauchen vermeiden – Rauchen verschlechtert die Durchblutung erheblich.
• Streit und Stress reduzieren, da sie Raynaud-Attacken auslösen können.
• Sonnenschutz beachten: Manche Medikamente machen die Haut empfindlicher.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst und Gemüse unterstützt das Immunsystem. Bei Sodbrennen helfen kleine, häufige Mahlzeiten und ein erhöhtes Kopfende beim Schlafen. Leichte Bewegung wie Spazierengehen, Yoga oder Schwimmen hält die Gelenke beweglich, ohne sie zu überlasten.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Krankheit kann belastend sein. Gefühle wie Trauer, Wut oder Angst sind normal. Es kann helfen, mit einem Psychologen zu sprechen. Auch Selbsthilfegruppen bieten Austausch und Verständnis.

Vorbeugung

Systemische Sklerose kann nicht verhindert werden, da die Ursachen nicht vollständig bekannt sind. Eine gesunde Lebensweise kann jedoch allgemein das Immunsystem stärken.

Impfungen

Bei systemischer Sklerose sind Impfungen gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19 empfohlen, da die Krankheit die Lunge schädigen kann. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber.

Früherkennungsprogramme

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei Ihrem Rheumatologen sind wichtig, um Veränderungen an Lunge, Herz und Nieren frühzeitig zu erkennen. Lassen Sie sich einmal im Jahr Lungenfunktion und Herzultraschall checken.

Komplikationen

Unbehandelt

• Lungenfibrose: Narbenbildung in der Lunge, die zu Atemnot führt
• Pulmonale arterielle Hypertonie: Bluthochdruck im Lungenkreislauf, der das Herz belastet
• Nierenkrise: Plötzlicher, schwerer Bluthochdruck mit Nierenversagen, ein Notfall
• Verdauungsprobleme wie Schluckstörungen, Darmverschluss oder Unterernährung

Langzeitprognose

Die systemische Sklerose ist nicht heilbar, aber die Behandlung hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht. Viele Menschen mit dieser Erkrankung leben lange und erfüllt, insbesondere wenn sie frühzeitig betreut werden. Ein enger Kontakt zu Ihrem Arzt und eine gute Selbstfürsorge sind der Schlüssel zu einem stabilen Verlauf.

Unterstützung finden

Lokale Organisationen

• Deutsche Rheuma-Liga · Deutschland
• Selbsthilfegruppen für systemische Sklerose · Auf Anfrage bei Ihrer rheumatologischen Praxis

Hilfetelefone

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