Systemic sclerosis overview

Gambaran keseluruhan

Sklerosis sistemik ialah penyakit autoimun kronik yang menyebabkan tisu penghubung badan menjadi keras dan tebal. Ini berlaku kerana sistem imun menyerang sel-sel sihat secara berlebihan, menyebabkan pengumpulan protein kolagen (bahan yang membentuk tisu penghubung) di kulit dan organ dalaman.

Sklerosis sistemik adalah penyakit yang jarang berlaku. Di Malaysia, bilangan pesakit dianggarkan kurang daripada 50 dalam setiap 100,000 orang.

Penyakit ini boleh menyerang sesiapa sahaja pada sebarang peringkat umur, tetapi lebih kerap didiagnosis pada wanita berumur antara 30 hingga 50 tahun. Ia juga boleh berlaku dalam kalangan kanak-kanak dan individu yang lebih tua, walaupun jarang.

Gejala

Gejala biasa

• Kulit menjadi keras, tegang, dan berkilat, terutamanya pada jari tangan, muka, dan lengan bawah.
• Fenomena Raynaud — jari tangan atau kaki menjadi putih atau biru apabila terdedah kepada sejuk atau tekanan, diikuti rasa kebas atau sakit.
• Masalah pencernaan seperti pedih ulu hati, kesukaran menelan, dan kembung perut.
• Sesak nafas atau batuk kering akibat paru-paru terlibat.
• Sakit atau bengkak pada sendi.
• Keletihan yang melampau.

Gejala pada kanak-kanak

• Kanak-kanak jarang mengalami sklerosis sistemik. Apabila berlaku, gejala awal selalunya serupa dengan orang dewasa, termasuk fenomena Raynaud, kulit keras, dan sakit sendi. Mereka mungkin juga mengalami masalah pertumbuhan atau kelewatan akil baligh.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Pada orang yang lebih tua, sklerosis sistemik lebih cenderung melibatkan organ dalaman seperti paru-paru dan buah pinggang. Gejala kulit mungkin tidak begitu ketara, menjadikan diagnosis lebih sukar.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar sklerosis sistemik masih tidak diketahui. Ia dipercayai berlaku akibat gabungan faktor genetik (bawaan keluarga) dan pencetus persekitaran seperti jangkitan virus atau pendedahan kepada bahan kimia tertentu. Sistem imun badan tersilap menyerang tisu sihat, menyebabkan keradangan dan pengeluaran kolagen berlebihan.

Faktor risiko

• Wanita lebih berisiko berbanding lelaki (nisbah 4:1).
• Sejarah keluarga penyakit autoimun seperti lupus atau sklerosis sistemik.
• Pendedahan kepada habuk silika atau pelarut organik dalam pekerjaan.
• Jangkitan virus tertentu seperti virus Epstein-Barr atau sitomegalovirus mungkin meningkatkan risiko.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami mana-mana gejala kecemasan yang disenaraikan di atas, sila dapatkan rawatan segera atau hubungi talian kecemasan.
• Jika anda sudah didiagnosis dan mengalami simptom baru seperti sesak nafas atau sakit dada.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda mempunyai jari yang sering berubah warna apabila sejuk (fenomena Raynaud) yang tidak hilang selepas memanaskan tangan.
• Jika kulit anda mula terasa tegang atau sukar ditarik di jari, muka, atau lengan.
• Jika anda mengalami pedih ulu hati yang berterusan atau kesukaran menelan.

Diagnosis

Doktor akan membuat diagnosis berdasarkan sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, dan ujian makmal. Tiada satu ujian khusus — diagnosis memerlukan gabungan bukti klinikal dan ujian.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk mengesan antibodi tertentu seperti anti-Scl-70 atau anticentromere.
• Ujian fungsi paru-paru (spirometri) untuk menilai keupayaan pernafasan.
• Imbas CT (computed tomography) dada untuk melihat perubahan pada paru-paru.
• Ekokardiogram untuk memeriksa fungsi jantung dan tekanan dalam saluran darah paru-paru.
• Biopsi kulit (mengambil sedikit tisu kulit) untuk mengesahkan perubahan kolagen.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu. Doktor pakar reumatologi (pakar penyakit autoimun) biasanya akan terlibat. Anda mungkin perlu menjalani beberapa lawatan untuk ujian. Jangan segan bertanya soalan tentang setiap prosedur.

Rawatan

Rawatan untuk sklerosis sistemik bertujuan mengawal gejala, mencegah kerosakan organ, dan meningkatkan kualiti hidup. Tiada ubat yang boleh menyembuhkan penyakit ini, tetapi dengan pengurusan yang baik, ramai pesakit boleh menjalani kehidupan yang aktif. Rawatan biasanya diselaraskan oleh pasukan pelbagai disiplin termasuk pakar reumatologi, pulmonologi (paru-paru), dan pakar pemulihan.

Penjagaan diri di rumah

• Elakkan pendedahan kepada sejuk — pakai sarung tangan dan stokin tebal semasa cuaca sejuk.
• Jaga kulit — gunakan pelembap tanpa wangian untuk mengurangkan kekeringan dan kegatalan.
• Amalkan senaman regangan ringan untuk mengekalkan kelenturan sendi dan kulit.
• Hentikan tabiat merokok — merokok memburukkan fenomena Raynaud dan kerosakan paru-paru.
• Makan makanan lembut jika mengalami kesukaran menelan — elakkan makanan keras atau kering.

Rawatan perubatan

Rawatan perubatan mungkin termasuk ubat-ubatan yang menekan sistem imun (imunosupresan) untuk mengurangkan keradangan, ubat yang melebarkan saluran darah untuk memperbaiki peredaran ke jari, dan ubat untuk mengawal tekanan darah tinggi dalam paru-paru atau buah pinggang. Terapi fizikal dan cara kerja boleh membantu mengekalkan fungsi tangan dan mobiliti. Setiap pesakit menerima pelan rawatan individu berdasarkan organ yang terlibat. Doktor anda akan menerangkan pilihan rawatan yang sesuai.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang diperlukan, tetapi mungkin dipertimbangkan untuk merawat ulser (luka) jari yang teruk, melegakan tekanan pada sendi (fasiotomi), atau menggantikan sendi yang rosak. Keputusan pembedahan dibuat oleh pakar bersama pesakit.

Hidup dengan keadaan ini

Hidap sklerosis sistemik memerlukan penyesuaian gaya hidup. Kebanyakan pesakit boleh bekerja dan menjalani rutin harian dengan bantuan rawatan dan sokongan. Penting untuk menguruskan tenaga — rehat cukup dan jangan terlalu memaksa diri. Gunakan alat bantuan seperti pemegang botol yang besar untuk memudahkan cengkaman jika jari kaku.

Tip gaya hidup

• Kekal aktif secara fizikal — berjalan, berenang, atau yoga membantu peredaran dan kelenturan.
• Amalkan diet seimbang dengan makanan tinggi serat dan antioksidan (sayur, buah).
• Elakkan minuman berkafein dan alkohol kerana boleh menyebabkan dehidrasi atau memburukkan pedih ulu hati.
• Lindungi diri daripada cahaya matahari — gunakan pelindung matahari dengan SPF 30 ke atas.

Diet dan senaman

Tiada diet khas untuk sklerosis sistemik, tetapi pengambilan makanan lembut, lembap dan mudah ditelan membantu jika ada masalah menelan. Senaman ringan seperti regangan dan berjalan selama 20–30 minit setiap hari boleh mengurangkan kekakuan sendi dan meningkatkan kesihatan jantung. Rujuk ahli diet atau ahli fisioterapi untuk cadangan khusus.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidup dengan penyakit kronik boleh menyebabkan stres, kebimbangan, atau kemurungan. Jangan abaikan kesihatan mental — berbincang dengan keluarga, rakan, atau kaunselor. Sokongan psikologi adalah sebahagian penting rawatan. Ingat bahawa perasaan sedih atau marah adalah normal, tetapi bantuan profesional boleh membantu.

Pencegahan

Pada masa ini, sklerosis sistemik tidak dapat dicegah kerana puncanya tidak diketahui sepenuhnya. Walau bagaimanapun, mengelakkan faktor risiko seperti merokok dan pendedahan kepada habuk kimia mungkin mengurangkan risiko secara keseluruhan.

Vaksin

Tiada vaksin khusus untuk sklerosis sistemik. Namun, pesakit digalakkan mendapatkan vaksinasi rutin seperti vaksin influenza dan pneumonia kerana sistem imun mungkin terjejas akibat rawatan. Rujuk doktor anda untuk jadual vaksin yang sesuai.

Program saringan

Tiada saringan khas untuk populasi umum. Bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga penyakit autoimun, doktor mungkin mencadangkan pemeriksaan berkala untuk mengesan gejala awal.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Fibrosis paru-paru (tisu paru-paru menjadi parut) yang menyebabkan sesak nafas kronik.
• Krisis renal (tekanan darah tinggi mengejut yang boleh merosakkan buah pinggang).
• Hipertensi pulmonari (tekanan darah tinggi dalam saluran darah paru-paru).
• Kontraktur sendi (kekakuan sendi yang kekal).
• Ulser jari yang boleh menyebabkan jangkitan dan kematian tisu (gangren).

Pandangan jangka panjang

Walaupun sklerosis sistemik adalah penyakit serius, prognosis telah bertambah baik sejak dua dekad lalu dengan rawatan moden. Ramai pesakit dapat menjalani kehidupan yang produktif dengan pengurusan yang baik. Kunci utama adalah diagnosis awal, rawatan berterusan, dan gaya hidup sihat. Dengan sokongan yang tepat, anda tidak perlu menghadapi penyakit ini sendirian.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.