Информирование о болезни Аддисона

Обзор

Болезнь Аддисона (также называют первичной надпочечниковой недостаточностью) — это хроническое состояние, при котором надпочечники (маленькие железы, расположенные над почками) перестают вырабатывать достаточное количество гормонов — кортизола и альдостерона. Эти гормоны важны для реакции организма на стресс, поддержания давления, баланса солей и сахара в крови. Без лечения болезнь Аддисона опасна, но при правильной терапии человек может вести почти обычную жизнь.

Нет, болезнь Аддисона считается редкой. Встречается примерно у 4–10 человек на 100 000 населения. В России ежегодно выявляется около 300–400 новых случаев.

Болезнь Аддисона может развиться в любом возрасте, но чаще всего ее диагностируют у людей 30–50 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Заболевание может передаваться по наследству, но это не обязательно.

Симптомы

Общие симптомы

• Хроническая усталость и слабость (даже после отдыха)
• Потемнение кожи (гиперпигментация) — особенно на локтях, коленях, ладонях, в складках кожи и на слизистых оболочках рта
• Снижение артериального давления (возможны головокружения при вставании)
• Потеря аппетита и непреднамеренное снижение веса
• Тяга к соленой пище
• Боли в животе, тошнота, рвота
• Мышечные и суставные боли
• Снижение полового влечения (у женщин — нарушение менструального цикла)
• Нарушение настроения — раздражительность, тревога, депрессия

Симптомы у детей

• Замедление роста и полового развития
• Частые гипогликемии (резкое падение сахара в крови) — может проявляться вялостью, потливостью, судорогами
• Потемнение кожи часто не такое заметное, как у взрослых
• Повышенная восприимчивость к инфекциям и плохое заживление ран

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы часто путают с обычными возрастными изменениями — слабость, потеря веса, снижение давления
• Чаще встречается депрессия и когнитивные нарушения (ухудшение памяти, внимания)
• Повышенный риск падений из-за ортостатической гипотензии (давление падает при вставании)
• Тяжелые формы могут маскироваться под деменцию

Причины

Основные причины

• Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (около 80% случаев) — иммунитет атакует собственные ткани
• Инфекции надпочечников (например, туберкулез, цитомегаловирус, грибковые инфекции)
• Опухоли или метастазы рака в надпочечники
• Генетические нарушения (например, врожденная гиперплазия надпочечников, синдром Каллмана)
• Кровоизлияние в надпочечники (например, при тяжелых инфекциях или травмах)
• Длительный прием глюкокортикостероидов (лекарств от воспаления) с резкой отменой — может спровоцировать вторичную надпочечниковую недостаточность

Факторы риска

• Наличие аутоиммунных заболеваний в семье (например, болезни Аддисона, щитовидной железы, сахарного диабета 1 типа)
• Носительство определенных генов (HLA-типы)
• Предшествующая инфекция (туберкулез, сепсис)
• Травмы надпочечников или хирургические вмешательства на них
• Прием некоторых лекарств (например, кетоконазол, рифампицин) — уточните у врача

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили симптомы адреналового криза (см. раздел «Экстренные симптомы») — немедленно вызывайте скорую
• При развитии сильной рвоты или диареи на фоне болезни Аддисона — срочно нужна медицинская помощь
• Если после травмы, инфекции или стресса ваше состояние резко ухудшилось (слабость, падение давления, потеря сознания)

Запишитесь на плановый приём, если:

• При хронической усталости, необъяснимом похудании, потемнении кожи — обратитесь к терапевту или эндокринологу
• Если у вас есть аутоиммунные заболевания — регулярно проверяйте функцию надпочечников (особенно перед операциями или беременностью)
• При планировании беременности с диагнозом болезни Аддисона — проконсультируйтесь с эндокринологом и акушером-гинекологом

Диагностика

Диагноз ставит эндокринолог. Сначала врач собирает подробный анамнез (историю болезни), осматривает кожу и слизистые, измеряет давление. Затем назначает анализы.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на кортизол и альдостерон (обычно утром)
• Проба с синактеном (АКТГ) — вводят вещество, стимулирующее надпочечники, и смотрят, как меняется уровень кортизола
• Уровень ренина и калия в крови (при болезни Аддисона калий часто повышен, натрий понижен)
• Кортизол в суточной моче (иногда)
• МРТ или КТ надпочечников для оценки их структуры (исключить опухоль, кровоизлияние)
• Генетический тест (если подозревается наследственная форма)

Чего ожидать на приёме

Обычно диагностика занимает несколько недель. Вам нужно будет сдать кровь, возможно — провести пробу с синактеном (около 2 часов). Врач может попросить повторить анализы в разное время. Если диагноз подтвердится, вам назначат заместительную гормональную терапию. Не бойтесь — под контролем врача состояние быстро стабилизируется.

Лечение

Основное лечение — пожизненная заместительная гормональная терапия. Это значит, что вы будете принимать лекарства, которые заменяют гормоны, которые не вырабатывают надпочечники. Дозы подбирает врач индивидуально. Лечение восстанавливает нормальное давление, энергию и самочувствие.

Самопомощь дома

• Всегда носите медицинский браслет (или карточку) с диагнозом и контактами врача
• Имейте при себе запасные дозы лекарств на случай рвоты или потери сознания (по назначению врача)
• Избегайте резких стрессов, инфекций — при первых признаках болезни (температура, рвота) сразу увеличивайте дозу глюкокортикоидов по схеме, согласованной с врачом
• Учитесь распознавать ранние признаки криза (слабость, тошнота, боль в животе) — это спасет жизнь
• Планируйте отпуска — всегда берите с собой достаточный запас лекарств

Медикаментозное лечение

Лечение включает прием глюкокортикоидов (аналогов кортизола) и, при необходимости, минералокортикоидов (аналогов альдостерона). Препараты назначаются в виде таблеток или инъекций (на случай криза). Доза может увеличиваться при стрессах (инфекция, операция). Никогда не меняйте дозу самостоятельно — только по указанию врача. В России лечение проводится под наблюдением эндокринолога в соответствии с клиническими рекомендациями Минздрава.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Больным болезнью Аддисона перед любой операцией (включая стоматологическую) требуется коррекция гормональной терапии (обычно увеличение дозы стероидов). Операцию проводят только в стационаре с предварительной консультацией эндокринолога. Операция на самих надпочечниках необходима редко (например, при опухоли).

Жизнь с этим заболеванием

При правильно подобранном лечении большинство людей с болезнью Аддисона ведут полноценную жизнь — работают, занимаются спортом, путешествуют. Важно постоянно принимать лекарства, избегать сильных стрессов и обучать близких правилам поведения при кризе. Регулярно посещайте эндокринолога (обычно 1–2 раза в год).

Советы по образу жизни

• Принимайте лекарства строго по часам, не пропускайте дозы
• Носите с собой паспорт болезни или медицинский браслет
• Избегайте экстремальных нагрузок и длительного голодания
• Умейте пользоваться шприц-ручкой с гидрокортизоном (если назначено) на экстренный случай
• Сообщите врачу обо всех планируемых операциях, прививках, беременностях

Питание и физические упражнения

Особой диеты не требуется, но важно следить за балансом соли и жидкости. При недостатке альдостерона может понадобиться больше соли (под контролем анализов). Ешьте регулярно, не допускайте длительных перерывов в еде. Физическая активность полезна (ходьба, плавание, йога), но наращивайте нагрузки постепенно. После интенсивной тренировки может потребоваться дополнительный прием соли или коррекция дозы гормонов — обсудите с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание часто вызывает тревогу, страх криза, чувство изоляции. Это нормально. Если вы замечаете постоянную подавленность, бессонницу, потерю интереса к жизни — обратитесь к психологу или психиатру. Помните: с болезнью Аддисона можно жить полноценно, и вы не одиноки. При кризисных состояниях звоните по номеру 112 или на линию психологической поддержки (например, 8-800-100-01-91).

Профилактика

Болезнь Аддисона чаще всего возникает из-за аутоиммунных процессов, которые невозможно предотвратить. Однако можно снизить риск тяжелых осложнений: вовремя обращаться к врачу, контролировать инфекции, избегать стрессов и строго соблюдать лечение. Если у вас есть наследственная предрасположенность, обсудите с врачом возможность генетического тестирования.

Вакцины

Вакцинация при болезни Аддисона не противопоказана, но перед прививкой обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом. Возможно, потребуется увеличить дозу стероидов. Рекомендуется прививка от гриппа, пневмококка и другие согласно национальному календарю (в России — по согласованию с врачом).

Программы скрининга

Скрининг (обследование без симптомов) для всех не проводится. Если у вас есть аутоиммунные заболевания или семейный анамнез, врач может рекомендовать проверять уровень кортизола и АКТГ раз в год или при появлении симптомов.

Осложнения

Если не лечить

• Острый адреналовый криз — жизнеугрожающее состояние с резким падением давления, потерей сознания, судорогами
• Хроническая гипотония (низкое давление) и ортостатическая гипотензия (падение давления при вставании) — риск падений и травм
• Гипогликемия (низкий сахар крови) — может вызвать спутанность сознания, кому
• Стойкое нарушение электролитного баланса (повышение калия, снижение натрия) — ведет к аритмиям и остановке сердца
• Прогрессирующая слабость, потеря мышечной массы, нарушение роста у детей

Долгосрочный прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный, если вовремя начать лечение и строго его соблюдать. Большинство людей живут полноценной жизнью, работают, путешествуют и имеют нормальную продолжительность жизни. Главное — научиться управлять своим состоянием, избегать триггеров криза и всегда иметь при себе лекарства. Современная медицина позволяет полностью компенсировать недостаток гормонов. Не отчаивайтесь — с поддержкой врача и близких вы справитесь.

Найти поддержку

Международные организации

• Addison's Disease Self-Help Group (ADSHG)
• National Adrenal Diseases Foundation (NADF)

Местные организации

• Ассоциация эндокринологов России (АЭР) · Россия
• ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России · Россия, Москва

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.